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    天皰瘡

    就診指南


    掛號科室: 皮膚科

    發病部位:皮膚

    多發人群:50~60歲

    治療方法:藥物治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:無遺傳性

    相關癥狀:水泡、糜爛

    相關疾?。?/strong> 大皰性表皮松解癥 皰疹 皮肌炎

    相關檢查:直接免疫熒光檢查法

    相關手術:

    相關藥品:硫唑嘌呤、環磷酰胺

    治療費用:市三甲醫院約(1000-5000元)

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    30歲男性患者口內反復起小皰,是口腔天皰瘡作祟

    (聲明:本文僅用于科普用途,為了保護患者隱私,以下內容里的相關信息已進行處理)摘要:30歲男性患者因口內反復起小皰半年來我院就診?;颊呖谇粌瑞つどn白,可見散在水皰,門診完善相關檢查,診斷為口腔天皰瘡。治療上采用糖皮質激素以及過氧化氫溶液治療,治療后皰瘡消失,口腔黏膜恢復平整紅潤,癥狀減輕,患者滿意?!净拘畔ⅰ磕?、30歲【疾病類型】口腔天皰瘡【就診醫院】中國醫科大學附屬第一醫院【就診時間】2022年1月【治療方案】藥物治療(地塞米松片+過氧化氫溶液)【治療周期】2周后復診,不適隨訪【治療效果】皰瘡消失,口腔黏膜恢復平整紅潤,癥狀減輕一、初次面診2022年1月,一位30歲男性患者因口內反復起小皰半年來我科室就診,詢問病史,否認系統性疾病,患者及家屬否認高中風險地區旅居史及相關人員的密切接觸史,近期無發熱、乏力、腹瀉、干咳及鼻塞、流涕、咽痛等呼吸道癥狀?;颊咦允鼋?年咀嚼檳榔,半年前開始口內經常出現小皰,可自行消退,其他部位無異常。臨床檢查發現患者張口Ⅰ度受限,雙頰黏膜呈蒼白色,觸診質地較軟,左頰近口角區可觸及纖維條索;軟腭區黏膜呈蒼白色,板樣改變,表面可見散在2-3個小水泡,無充血糜爛。經過完善相關檢查評估病情,根據患者的臨床表現,及輔助檢查等初步診斷患者為口腔天皰瘡。 二、治療經過向患者交代病情、治療計劃及相關費用,患者知情同意治療計劃,要求治療,我讓患者口服地塞米松片進行消炎及抑制免疫反應,口腔內黏膜損傷處用過氧化氫溶液含漱,以減輕局部炎癥損傷,減輕疼痛。另外,告知患者避免進食辛辣刺激性的食物,戒煙酒,加強營養,多吃新鮮蔬菜、水果以及富含蛋白質的食物,若有不適感或者不良反應,及時復診。三、治療效果經過藥物治療和生活干預,局部消炎止痛,免疫反應得以緩解,癥狀得以減輕,疼痛逐漸消失,水皰變小逐漸消失,破潰面逐漸變小,紅腫消退。初診兩周后復診,未見新發水皰,破潰面黏膜白斑已消失,口腔黏膜恢復平整紅潤,治療效果顯著。糖皮質激素藥物的使用未見明顯副作用,根據病情逐漸減量,初診后4周隨訪,藥物治療結束,未出現后遺癥。四、注意事項在看到患者的口腔天皰瘡癥狀緩解之后,我感到非常欣慰,同時囑咐患者應注意以下幾點:1、禁嚼檳榔,禁食刺激食物,建議戒煙、酒,忌食用辛辣及燒烤油炸食品。如∶辣椒、蔥、姜、蒜、韭菜、羊肉、狗肉等生發刺激食品;2、避免長期應用廣譜抗生素和免疫抑制劑;3、保持規律的生活作息,保證充足睡眠,忌勞累和熬夜,日常生活中需保持心情愉快;4、服用糖皮質激素類藥物期間,需觀察是否出現藥物不良反應,如食量增加、血壓升高、血糖升高、精神興奮、消化道出血等情況,如果有以上情況,應及時與醫生溝通。五、個人感悟口腔天皰瘡是一種自身免疫性疾病,不僅可以發生在口腔黏膜,也可發生在各器官的黏膜組織上,會使黏膜出現長水皰,水皰會出現破潰,可形成較大片的病損。日常要以預防為主,減少誘發因素的刺激,該病例患者經常進食檳榔,會造成口腔黏膜受到刺激,易使天皰瘡出現于口腔,日常中要調節生活、工作節律,均衡飲食,少吃辛辣等刺激性食物,避免經常進食粗糙或需反復咀嚼的食物,注意飲食健康。

    作者:王蔚 中國醫科大學附屬第一醫院 閱讀量: 3821

    腳底長膿包是怎么回事

    腳底長膿包,需要仔細觀察膿包的外觀和形態。最常見的是細菌感染引起,其次也可見于掌跖膿皰病、天皰瘡等疾病。如果膿包呈孤立樣存在,外觀呈紅色,伴隨明顯疼痛,考慮與摩擦、刺激等因素有關,長時間走路或劇烈運動,或鞋子過于窄小,均可導致足底過度摩擦產生水皰,不及時消毒處理,易感染形成膿包。此外,足癬、濕疹等足部病變出現水皰后,如果繼發細菌感染,也可轉化為膿包。細菌感染一般在治療原發病基礎上,采取外科切開引流的方式,術后應用抗生素治療感染,平時需盡量避免造成過度摩擦的因素,同時注意個人清潔衛生。如果局部膿包呈現密集排列,在膿包間可見到明顯的紅色皮屑,可能為掌跖膿皰病,主要好發于足底兩側,可伴隨輕微瘙癢或不疼不癢。本病需長期持續性治療,建議確診后遵醫囑進行治療。如果膿包呈廣泛性分布,皮薄易破,可能為天皰瘡或類天皰瘡等結締組織性疾病,需到醫院進行病理檢測,明確診斷后可進行全身系統治療。

    作者:許靜 中國醫科大學附屬盛京醫院 閱讀量: 5540

    關于天皰瘡的知識介紹

    (一)發病原因  天皰瘡是一種自身免疫性疾病,在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行,在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象,棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合后產生的蛋白酶有關,已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合后,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,后者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解,天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常型天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑型天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u?! ?二)發病機制  免疫熒光發現抗角質形成細胞表面的IgG自身抗體(天皰瘡抗體)是天皰瘡的重要標志,直接免疫熒光發現病人的表皮中有抗細胞表面抗體,間接免疫熒光發現血清有抗表皮細胞表面IgG抗體?! こP痛蟀挴徍吐淙~型天皰瘡有相似的直接免疫熒光和間接免疫熒光表現,兩種疾病在免疫熒光上很難鑒別,間接免疫熒光底物對檢查結果有很大影響,一般檢測落葉型天皰瘡用豚鼠食管,而猴子食管對尋常型天皰瘡抗體更為敏感,在循環天皰瘡抗體滴度和疾病嚴重性之間有相關性,即滴度越高,說明病情愈重,這種相關性有統計學顯著性差異,盡管如此,有部分患者并不完全符合這一規律,因此,在這類病人的治療中,疾病嚴重性比天皰瘡抗體滴度更為重要?! √彀挴徔乖且环N橋粒分子的復合物,免疫電鏡研究證明天皰瘡抗原位于橋粒連接部位的角質形成細胞表面,在分子水平免疫沉淀和免疫凝集實驗表明落葉性天皰瘡抗原為分子量100kDa糖蛋白,尋常性天皰瘡抗原為分子量130kDa糖蛋白,它們分別是尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡的致病原因?! ⒉∪搜灞粍愚D移到實驗動物可產生棘層松解,實驗證明將天皰瘡抗體IgG加入體外培養的人皮膚中可導致棘層松解,這種抗體介導的棘層松解不需要補體和炎癥細胞的參與,以上證據表明,天皰瘡抗體具有致病作用,但是抗體與角質形成細胞表面結合如何引起棘層松解的過程并未完全清楚,一種觀點認為抗體結合后干擾了橋粒的連接作用,另一種觀點認為抗體與角質形成細胞結合,引起蛋白酶的釋放,從而導致表皮細胞間連接破壞,棘層松解和水皰形成?! こP吞彀挴徔梢杂捎诨颊邼撛趯δ承┧幬锏淖陨砻庖叻磻ぐl,如卡托普利,異煙肼,吲哚美辛(消炎痛),乙胺丁醇,保泰松,青霉素,普萘洛爾(心得安),鹽酸吡硫醇,利福平,亦有燒灼傷,曬傷,紫外線及X線照射后發病的報道,此外,天皰瘡還可與其他自身免疫性疾病如重癥肌無力,紅斑狼瘡,自身免疫性甲狀腺炎,胸腺瘤,Sjogren綜合征,大皰性類天皰瘡,惡性貧血,霍奇金病等伴發?! 』静±碜兓癁楸砥ぜ毎募趟山?,形成表皮內裂隙和大皰,皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大,呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜堿性?! 〔煌图趟山獾牟课徊煌?,尋常型天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上,增殖型天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫,落葉型,紅斑型天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰最為淺表,瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部,皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞?! ≈饕罁R床表現,皮損的組織病理及免疫熒光檢查?! ?.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面,且不易愈合,棘刺松解征陽性,尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害?! ?.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰?! ?.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查,示表皮棘細胞間熒光,系IgG和(或)C3沉積所致,取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查,可檢出天皰瘡抗體?! √彀挴徶饕譃閷こP吞彀挴?,增殖型天皰瘡,落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡?! ?.尋常天型皰瘡(remphigus vulgaris)  (1)皮膚損害:本病癥狀常以疼痛為主,罕見瘙癢,原發性損害為松弛性水皰,可發生于全身任何部位皮膚表面,通常發生于外觀正常的皮膚表面,亦可發生于紅斑性皮膚上,新發水皰通常是松弛性或在很短時間內變為松弛性,以手指將皰輕輕加以推壓,可使皰壁擴展,水皰加大,稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚,亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或于搓后不久在搓處發生表皮內水皰,此現象叫棘層松解癥或尼氏征(Nikolsky’s sign),水皰以頭面,頸,胸背,腋下,腹股溝等處比較多見,皮損可局限于一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身,皮損消退后常留下棕色色素沉著和粟丘疹,偶見色素脫失?! ?2)黏膜損害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現,也可能是皮損出現前約5個月左右的唯一癥狀,最常見的黏膜損害部位是口腔,頰黏膜是最常見的受累部位,咽,喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食,咀嚼及吞咽困難,其他受累部位包括眼結膜,肛門,耳道,陰唇,陰道,子宮頸,龜頭等處黏膜?! ?.增殖型天皰瘡(pemphigus vegetans) 少見,為尋常性天皰瘡的一個異型?! ?1)其特點為糜爛面上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面覆有厚痂,有臭味,周圍有新鮮水皰?! ?2)好發于腋窩,腹股溝,肛門,外陰,乳房下,臍窩等皺褶部位?! ?3)本病分為兩型,重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau),盡管后者與增殖性皮炎有許多相似之處,但免疫熒光顯示,增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著?! ?4)病程慢性,自覺癥狀輕微,疾病過程中可長期緩解?! ?.落葉型天皰瘡(pemphigus foliaceas)  (1)其特征性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性,結痂性糜爛面?! ?2)原發性損害為紅斑性基底面,可出現為水皰,皰壁薄,易于破裂,形成淺在性糜爛面,以后水皰較少發生?! ?3)在早期或限局性損害,皮損多分布于顏面,頭皮和上背部等皮脂溢部位,損害日漸擴大,自覺燒灼,疼痛及瘙癢?! ?4)口腔黏膜很少受累,尼氏征陽性?! ?.紅斑型天皰瘡(pemphigus erythematosus) 又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(Senear-ushel syndrome),可轉變為落葉性天皰瘡,有人認為是落葉性天皰瘡限局型和良性型,皮損主要位于頭皮,顏面,胸背等皮膚脂溢部位,一般無黏膜損害,紅斑性天皰瘡皮損局限,持續數年,其特征性存于其免疫病理等方面,紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體,基底膜帶亦可見IgG和C3沉積?! 〔嶒炇覚z查  (1)刮取新鮮水皰基底組織液涂片,用姬姆薩染色,可見單個或成群的松解游離的棘細胞,胞核大而染色均勻,核周有一透明帶,周邊的細胞濃染,棘突消失,此即棘突松解細胞,對天皰瘡有診斷意義?! ?2)直接免疫熒光檢查:取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片,可見棘細胞間有免疫球蛋白和補體沉積?! ?3)間接免疫熒光檢查:取患者血清檢測天皰瘡抗體,其滴度與病情呈正相關?! ?4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血,初起血常規檢查可有白細胞總數,嗜中性與嗜酸性白細胞增加,血沉常不同程度加速?! ∪狈μ禺愋?,患者多有輕度貧血,貧血程度與病情嚴重程度成正比,白細胞總數增加,半數患者嗜酸性粒細胞升高,血沉增高,肝腎功能檢查基本正常?! 〖毎麑W檢查(Tzanck涂片):用鈍刀刮糜爛面薄涂于玻片上,或用玻片在糜爛面上輕壓一下,然后固定,瑞特或Giemsa染色,可見細胞呈圓形,橢圓形,細胞間橋消失,細胞核呈圓形染色較淡,可見核仁,細胞質嗜堿,即所謂天皰瘡細胞或Tzanck細胞?! ¢g接免疫熒光檢查:本病90%以上患者血清有抗表皮細胞表面的抗體,大皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度和活動性大體相平行,臨床癥狀改善后滴度可下降或轉陰,但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指征,天皰瘡抗體可見于燒傷,Lyell中毒性表皮壞死松解癥,青霉素藥疹等,但這種抗體滴度較弱,且在體內不能與表皮細胞結合,不引起組織損傷?! 〗M織病理:各型天皰瘡的組織病理變化特點如下:  1.尋常型天皰瘡:棘細胞下層,基底細胞層上發生棘突松解,產生裂隙和水皰,基底僅剩一層基底細胞,位于真皮乳頭上者,類似腸絨毛稱絨毛,皰液中有棘突松解細胞,此細胞較正常細胞大,呈圓形,核濃縮居中,胞質均勻一致,核周有一圈淡染清晰區,此細胞又稱為Tzanck細胞,真皮上部輕度水腫,少數嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤?! ?.增殖型天皰瘡:早期損害棘層下方有棘突松解裂隙或空腔形成,可見絨毛,表皮有嗜酸性粒細胞小膿腫,晚期角化過度,棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生,病理變化類似尋常性天皰瘡,但絨毛形成及表皮下伸特別明顯,陳舊性皮損無診斷價值?! ?.落葉型天皰瘡:棘突松解,裂隙或水皰發生于顆粒層及其下方,顆粒層細胞棘突松解后形成類似角化不良的谷粒細胞(核皺縮深染,胞質較紅),有診斷價值,真皮內有炎癥細胞浸潤,嗜酸性粒細胞較多?! ?.紅斑型天皰瘡:病理變化類似落葉性天皰瘡,但陳舊性損害毛囊角化過度,顆粒層棘突松解,角化不良細胞常顯著?! ≈苯用庖邿晒鈾z查:對天皰瘡的診斷分型和鑒別診斷有重要價值,取皮損和外觀正常皮膚檢查,幾乎所有病人表皮細胞表面有IgG和C3沉著,尋常性天皰瘡及增殖性天皰瘡,熒光反應主要在表皮下層,落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡熒光反應主要在表皮上層,紅斑性天皰瘡皮損的DIF可見基底膜帶的IgC和C3沉著具有特征性?! ‰娮语@微鏡觀察:早期的研究認為表皮細胞間基質局部或全部溶解,細胞間隙變寬,隨后橋粒破壞消失導致棘突松解形成,近年的研究表明橋粒的破壞或形成障礙是導致水皰形成的主要原因,非皮損部位皮膚電鏡觀察可見橋粒破壞及數量減少?! ?一)治療  1.支持治療   應給予高蛋白高維生素高鈣飲食,注意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血。長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物?! ?.全身治療  (1)皮質類固醇激素:為目前治療本病的首選藥物。應盡量做到早期治療,足量控制,正確減量,繼用維持量。一般用量為每天80~120mg潑尼松。治療1周后,如無明顯療效,應增加劑量,主要根據新發水皰數、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應排除繼發感染的可能。皮損控制后繼續用藥2~3周,然后減量,口腔損害往往不易短期消退,不一定作為減量的標準。維持量一般為每天10~15mg,小劑量時可改為隔天服藥。從控制量到維持量的時間一般為2~3個月,減量過程中如有水皰發生,可暫停減量,穩定一段時間,多數病人皮質激素需維持數年,少數病人完全可撤除。在應用激素過程中,應注意可能伴發的各種副反應如糖尿病、胃潰瘍,骨質疏松、結核病的復發及白色念珠菌的感染?! ?2)免疫抑制劑:對于病情穩定的患者,單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對于大部分病例,免疫抑制與皮質類固醇合用可減少激素用量,避免或減少大劑量激素的副作片,環磷酰胺1~2mg/(kg?d)口服或硫嘩嘌呤1~2.5mg/(kg?d)(每天50~100mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌注。免疫抑制劑一般在用藥1個月后出現療效,出現療效后,一般先減激素用量,以后再減免疫抑制劑至維持量,長期連續使用免疫抑制劑者,可以幾種免疫抑制劑交替使用,以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中,應密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等?! ?3)金制劑:硫代蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate) 對不能耐受皮質類固醇激素或免疫抑制劑者,可每周肌內注射1次,第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮損控制后,用金制劑維持,每2~4周肌內注射50mg?! ?4)血漿置換療法:當患者病情進展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高,對大劑量皮質激素治療不敏感時,可考慮血漿置換療法。每周更換一次,每次1000~2000ml?! ?5)環胞素:用量為5~6mg/(kg?d),口服有一定療效?! ?.局部治療  局部治療的目的為保護創面,預防感染?! ?1)對小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾),復方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕,松碘油等制成油紗布外敷?! ?2)對面積較大,結痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯扎溴銨(新潔爾滅)清洗創面。用消毒凡士林紗布,維氏油紗布外敷創面,有條件者可行暴露療法?! ?3)對黏膜損害,可用2%~3%硼酸溶液,1%過氧化氫(雙氧水),1%明礬溶液漱口,每3~4小時1次,具有消毒收斂作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂劑,亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含?! ?二)預后  1.皮質類固醇激素使用前,天皰瘡的預后極差,死亡率極高,預后與以下幾個因素有關?! ?1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高?! ?2)死亡發生在3年內,如生存超過5年,其預后非常好?! ?3)未得到及時有效的治療者,預后較差?! ?4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預后好?! ?.天皰瘡的死亡原因  (1)感染:由細菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因?! ?2)皮質類固醇激素和免疫抑制劑的治療產生的副作用在導致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等?! ?3)其次天皰瘡本身和并發癥如癌癥等亦是致死原因之一?! √彀挴彶l癥  常伴不同程度發熱,厭食,神疲乏力等,由于皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質,電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合并敗血癥,肺炎等繼發感染,頰黏膜是最常見的受累部位,咽,喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食,咀嚼及吞咽困難。

    作者:周飛紅 武漢市第一醫院 閱讀量: 81387

    什么是天皰瘡?

    天皰瘡是一組由血清中的抗橋粒芯蛋白的抗體(天皰瘡抗體)引起的慢性自身免疫性大皰病?;颊哐逯械奶彀挴徔贵w結合于皮膚黏膜中的自身抗原激發免疫反應,使正常皮膚或黏膜上出現松馳性水皰和糜爛面,常常繼發感染,可危及生命,文獻報告的死亡率大約為5-15%?! こP吞彀挴徸顕乐匾沧畛R?,多數患者首先在口腔黏膜發生水皰,隨后在全身皮膚上成批出現水皰,皰壁薄而松弛,極易破潰,形成不易愈合的糜爛面?;颊叱S叙W、疼痛及發熱癥狀?! ∮捎诿訝€面滲出較多的液體和蛋白質,加之口腔黏膜病變進食困難,患者營養狀況變壞,抵抗力迅速下降,易發生細菌感染等并發癥,嚴重者危及生命。其他幾種類型的天皰瘡皮膚黏膜損害相對較輕?! √彀挴彽牟∫蚝桶l病機制尚不清楚。某些藥物如青霉胺、卡托普利可以誘發天皰瘡,伴發腫瘤者稱副腫瘤性天皰瘡。多數天皰瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應當到具有相當水平的醫院進行皮膚病理、免疫病理、酶聯免疫吸附測定等檢查確診,同時檢測天皰瘡抗體濃度以便指導治療。治療原則是早診斷,早治療,規律服藥,長期隨訪,多數患者需要連續服藥3-4年或更長時間?! 《鄶堤彀挴徎颊咝璺锰瞧べ|激素和免疫抑制劑,控制病情后在醫生指導下逐漸減量,不能自已隨便減量或停藥?! √瞧べ|激素可以引起消化道潰瘍、高血壓、高血糖等副作用,因此天皰瘡患者需要低鹽、低糖、高蛋白飲食,避免食用對胃腸道有刺激的食物,如太硬、太咸、辛辣、不易消化的食物?! ∶つ考煽趯μ彀挴彽幕謴筒⒉焕?。在使用激素時需要密切地注意血糖、血壓、電解質、骨密度等的變化。在用環磷酰胺等免疫抑制劑時,尤其要定期檢查血常規、肝腎功能等項目。

    作者:楊寶琦 山東省皮膚病醫院 閱讀量: 13716

    副腫瘤性天皰瘡──攻克自身免疫病的天然模型

    副腫瘤性天皰瘡是近20年來逐漸為人們認識的一類自身免疫性大皰性疾病,該病伴發多種淋巴細胞增生性腫瘤,如Castleman瘤、淋巴瘤、胸腺瘤、白血病等。表現為皮膚和黏膜出現廣泛而嚴重的水皰、糜爛和其他皮損,也可伴發閉塞性細支氣管炎和重癥肌無力等內臟損害,國外報道病死率79%~90%不等。我們在國內首次報告本病病例,并第一次在國際上證明伴發的腫瘤細胞能夠分泌致病抗體,特異地識別皮膚的自身抗原,導致了皮膚黏膜損害,研究成果發表于柳葉刀(Lancet)雜志上。這是我國皮膚科學界首次在這本國際頂級醫學雜志上發表論著。在此基礎上,又初步確定了針對自身抗體的抗原表位,并據此制訂了治療方案,目前已診治70余例患者,長期隨訪病死率已下降到50%以下。使我國在此疾病的理論研究及臨床診療水平上居于國際領先地位?! ∽陨砻庖咝源蟀捫云つw病是累及皮膚的一類自身免疫病,主要包括天皰瘡、大皰性類天皰瘡等,是一組重癥皮膚病,如不及時治療,病死率較高,是皮膚科研究領域中的重點。由于致病抗體識別的自身抗原局限于表皮或表皮與真皮交界處的一種或幾種蛋白,易于取材和觀察,因此成為研究自身免疫病致病過程的一扇大門。而天皰瘡的一種──副腫瘤性天皰瘡的致病抗體被證實來自腫瘤,這使得這一疾病模型成為研究自身免疫病發病機制那扇大門的一把鑰匙。我們正在進行的副腫瘤性天皰瘡動物模型及大皰性類天皰瘡靶向治療的研究將有助于進一步揭示這一類疾病發病與防治策略中的奇妙環節,更為解決這類病人的痛苦帶來希望。

    作者:王明悅 北京大學第一醫院 閱讀量: 29003

    得了天皰瘡應該注意些什么?

    天皰瘡是一危及生命的自身免疫性皮膚病?;颊哐逯械奶彀挴徔贵w針對自身的皮膚粘膜進行攻擊,使正常皮膚或粘膜上出現極易破裂的松馳性水皰和糜爛面。美國皮膚病學會2004年統計,天庖瘡的死亡率為23.9%。其實,只要治療方法得當,可使病情得到長期緩解。2000年以來,瑞金醫院皮膚科采用“個體化”治療方案,以盡可能少的糖皮質激素治療,未出現一例嚴重的并發癥,天皰瘡的死亡率為零?! ∧壳疤彀挴徎颊咴谥委熤写嬖诘膯栴}是:有些患者未能早期診斷、早期治療,使疾病拖延;又有些患者在癥狀控制后過早停藥,導致疾病更嚴重的復發或使用過大劑量糖皮質激素,引起并發癥。因此,在??漆t師的指導下,堅持正規、合理的治療,完全可以在一定時間內控制病情,乃至完全康復?! 』颊咭⒁猓骸 ?、保持樂觀,樹立信心,配合醫護人員的治療和護理;學會對皮膚與粘膜的糜爛面進行自我保護和護理?! ?、糖皮質激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物,正確對待其副作用,在??漆t師的指導下合理應用,切勿自行增減藥量或停藥。當然也不能過度治療,增加其副作用?! ?、有口腔糜爛時要勤漱口,保持口腔清潔,必要時局部藥物治療;選擇軟食或半流質食物,溫度宜偏涼,避免進食辛辣刺激食物。外陰、肛門周圍糜爛時也要保持局部清潔,加強護理和治療?! ?、睡覺多用健側臥位,避免患處受壓;如周身皮膚均有水皰和糜爛應多變換體位,不要固定臥姿;剪短指甲,穿寬松柔軟的棉質衣褲?! ?、天皰瘡患者易發生低蛋白血癥,飲食選擇易消化的高蛋白食物,以利于糜爛面愈合和水皰消退?! ?、最好能自我進行血壓和血糖檢測?! ?、定期門診隨訪,檢測天皰瘡抗體滴度和抗體亞型,調整藥物治療劑量和類型。

    作者:鄭捷 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院 閱讀量: 23385

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