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    肝母細胞瘤

    就診指南


    掛號科室: 腫瘤內科

    發病部位:上腹

    多發人群:所有人群

    治療方法:手術治療、放化療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:有遺傳幾率

    相關癥狀:腹部膨隆、體重降低

    相關疾?。?/strong> 肝腫瘤 肝血管瘤 肝病

    相關檢查:CT、MRI檢查

    相關手術:肝母細胞瘤切除術

    相關藥品:替加氟、甲氨蝶呤

    治療費用:市三甲醫院約(30000-50000元)

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    老年膠母細胞瘤如何治療?

    在羅馬尼亞2011年3月召開的歐洲神經腫瘤前沿會議上EORTC副主席,著名的神經腫瘤學教授 STUPP,在老年膠母細胞瘤專題會議上指出,2005年及2009年發布的全球多中心隨機開放膠母細胞瘤術后單獨放療對比放療+替莫唑胺同步化療+術后6療程替莫唑胺化療的臨床藥物試驗涉及主要患者為成年患者,而對于大于60歲以上老年患者,進行術后低分割常規放療或者單獨進行替莫唑胺化療同樣是可以使患者受益的。

    作者:馬文斌 北京協和醫院 閱讀量: 41943

    兒童肝母細胞瘤的綜合治療

    肝臟的局部解剖和肝臟腫瘤切除后肝功能的代償是肝臟腫瘤手術的關鍵問題。通過手術前的各種影像學檢查,了解腫瘤的部位、范圍、比鄰關系,特別是肝臟血管的受侵情況。有經驗的小兒肝膽的外科醫生往往可以大體估計出腫瘤可否安全地一期切除,并且殘留的肝臟能否維持機體的基本需要。作為有價值的影像學檢查手段,肝臟的血管造影對手術可行性的判斷具有重要的意義。如果無法進行肝血管造影,筆者認為增強的CT檢查是必須的,也是十分有效的。增強CT可以更清晰地看出腫瘤的界限,特別是根據動脈相和靜脈相的不同,判斷出腫瘤與門靜脈及肝靜脈的關系以在手術前較準確地估計出手術成功切除的可能性。筆者近年成功切除十余例巨大的小兒肝臟腫瘤,最重的瘤體達4.8千克,另一例瘤體比例最大的5個月患兒腫瘤重量占身體重量1/5:  1、術前準備  早期的患兒,一般情況較好,只進行簡單的常規術前準備即可進行手術。但對于本病患兒往往一般情況較差、存在營養不良、低蛋白血癥等,應盡早地進行靜脈營養支持,并給予維生素K等?! ?、手術切除  小兒肝母細胞瘤瘤體往往較大,切除的比例常遠大于成人。但小兒肝臟再生能力強,有人報告,只要保存20%以上的正常肝組織就能維持生命,而且在2個月內再生后的肝臟可恢復到原來的體積,因此應積極爭取腫瘤全部徹底地切除?! ∈中g中根據腫瘤的大小、部位選擇術式,可以視情況進行腫瘤切除、肝葉切除、半肝切除或擴大的肝臟多葉切除。對于多例巨大的肝臟腫瘤,筆者先精細解剖第一、第三和第二肝門,預先完全處理相關的門靜脈分支、二、三級肝動脈、肝短靜脈、肝靜脈及膽管,然后阻斷第一肝門開始切除腫瘤。近年進行的十余例無一例手術中死亡,均平安度過圍手術期。這一手術方法給一些原本無法手術的巨大肝臟腫瘤患者帶來新希望?! ∵^去片面強調手術徹底切除腫瘤,在切除腫塊的邊緣鏡下找不到瘤細胞。近來主張,能安全地徹底切除者,可作徹底切除,否則只作姑息性的大部分腫瘤切除,遺留不多的腫瘤組織,術后輔以化療,可能長期存活?! ?、術后治療  手術后特別是術后2周內,必須供給患兒足夠的營養,包括絕對需要的蛋白質、維生素和能量的供應?! ∈中g后的化療,配合綜合治療對于小兒的肝臟惡性腫瘤尤為重要?;熕幬?,如長春新堿、環磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用。阿霉素對抗肝細胞癌及肝母細胞瘤的效果較好,但副作用大。國外有人報告,對肉眼觀察已完全切除,鏡下仍遺留瘤組織者,術后進行化療,有35%存活。目前多主張施行多方案聯合、交替用藥的方法進行。也有配合進行造血干細胞移植或骨髓移植者?! ∫?、巨大腫瘤HB的處理(不能一期手術切除腫瘤)  部分晚期患兒往往一般情況差、肝功明顯不良、肝臟腫瘤巨大,無法一期手術切除。對此類患兒建議先行開腹探查活檢,以明確診斷?;驅τ谘寮滋サ鞍讟O高、診斷明確者,可以進行術前化療或者介入治療配合化療。經如此術前治療后,肝內腫瘤會明顯縮小,而正常肝臟相對增大,可以進行較徹底的腫瘤切除?! ⌒簮盒詫嶓w腫瘤具有發展迅速、轉移較早等臨床特點,半數以上患兒就診時已有鄰近組織、區域淋巴結、甚至經血運遠處轉移。而在治療上,手術切除輔助化療仍是目前我國小兒惡性實體腫瘤的主要治療方法,隨著術前化療,血管阻斷控制出血等技術的應用,腫瘤完整切除率已近70.0%,其中肝臟惡性腫瘤的完全切除率達75.0%。術前術后的輔助化療已廣泛開展,對控制轉移播散、殺滅微小病灶、保存肢體器官、維持生理功能和提高生存率均有積極意義,但有部分病例不能堅持全程化療,治療不規范不容忽視?! 《?、肝母細胞瘤的肝移植治療(針對不能切除的HB)  兒童原發于肝臟的惡性腫瘤中, 肝母細胞瘤和肝癌估計要超過98%。許多腫瘤通過術前化療和延遲手術能很好控制, 局限的腫瘤行一期切除原發腫瘤。 85%以上的肝臟能安全切除, 術后3~6個月肝臟能完全再生。 不能切除的兩葉多發肝臟腫瘤、 血管受侵犯、 包繞肝門及主要管道、肝臟腫瘤復發的病例可施行肝移植。原發性和轉移性肝臟腫瘤, 如肝母細胞瘤、上皮樣肝血管內皮瘤、 肝癌、 纖維肉瘤等適合作肝移植手術?! ‰S著人體組織器官移植技術的進步,肝移植也逐漸應用到不能手術切除的小兒肝母細胞瘤的治療中。一組報道5例不能切除的肝臟腫瘤而行肝移植手術, 男3例, 女2例。 所有病例在手術時均無肝外轉移病灶。2例年齡分別為3歲和6歲之肝母細胞瘤患兒。血清AFP明顯升高, 經B超和CT證實, 1例為多發性肝臟腫瘤, 另1例為右葉腫瘤伴門靜脈栓塞, 分別行部分及全肝移植。 1例術后曾發生肝動脈栓塞、 肝膿腫、 膽道阻塞和膽汁淤積。至肝移植術后37和25個月時兩患兒均健康并已上學。 1例2.9歲女孩患肝血管內皮瘤, 病變侵占左右肝葉及膽管。術前用大劑量激素治療無好轉, 腫瘤迅速增大而行全肝移植。術后29個月發現脊柱轉移再行椎板切除術,于肝移植術后41個月, 轉移病灶切除術后12個月死于多發性轉移。2例分化中等的肝細胞癌患兒分別于移植術后8個月和5個月因轉移腫瘤復發而死亡?! ∪?、預后和隨訪  臨床分期,病理類型、腫瘤部位、手術結果是小兒肝臟治療的主要預后因素。早期發現與早期切除仍是肝母細胞瘤獲得理想療效和長期生存的關鍵。亞臨床期患兒的生存率明顯高于臨床期或晚期病例,高分化型的預后較好。美國一組肝母細胞瘤60例報道,亞臨床期的生存率可高達90%,而 III 、 IV 期生存率在30%左右。唯有完全切除肝母細胞瘤才能獲得良好預后和長期生存的機會,腫瘤生長部位和是否對肝門主要脈管的浸潤,對手術完全切除的可能性有較大影響。近年介入治療、術前化療的應用,使晚期腫瘤、轉移和復發腫瘤仍有完全切除和長期生存的可能性。因肝母細胞瘤復發病例多在1年之內,術后第1年的隨診,應堅持2個月一次。AFP是重要檢測指標,對術后AFP持續升高者,更應積極進行B超、CT、胸部平片、同位素全身骨骼掃描等檢查,以發現轉移和復發病灶。肝母細胞瘤多以2年無瘤生存作為存活率,但隨訪仍應堅持5年為妥。

    作者:童強松 華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院 閱讀量: 31923

    肝母細胞瘤手術切除10年后還應注意什么?

    患者:小孩子出生一個月發現患有肝母細胞瘤,經動手術切除,現已11歲,請問現在還需要注意些什么,以后還會復發嗎?  廣州市兒童醫院介入治療科張靖:肝母細胞瘤手術切除已10年,一般復發的機會極小。目前可以每年行一次肝臟超聲檢查,抽血查一次AFP。平時注意營養均衡,鍛煉身體,保持良好的免疫力。

    作者:張靖 廣州市婦女兒童醫療中心 閱讀量: 98374

    兒童庫欣病如何治療?

    臨床特點:典型的庫欣綜合征的癥狀體征,包括滿月臉、水牛背、多血質、紫紋、多毛、高血壓、向心性肥胖等;其次表現為原發性閉經或第二性征減退和發育遲緩。兒童庫欣病容易被誤診,游離的胰島素樣生長因子(IGF-1)水平下降和/或皮質醇對生長周期的直接負反饋作用造成患兒發病初期相當長的時間內僅僅表現為發育遲緩,患兒往往被懷疑是侏儒癥或僅針對身材矮小而就診。隨著病情發展表現為糖代謝紊亂(但糖尿病并不常見)。體內過量的雄激素可以引起痤瘡和多毛,或在10歲以下兒童引起性早熟。兒童庫欣病可以出現有別于成人的神經精神癥狀,常常表現為強迫癥或在學校中的表現欲極強?! ¤b別診斷:兒童庫欣病需要與腎上腺腫瘤,異位ACTH分泌腫瘤(兒童罕見),異位CRH分泌腫瘤等鑒別?! ≡\斷:對于懷疑兒童庫欣病的患者,標準的診斷程序包括血皮質醇節律和ACTH,測定24小時尿游離皮質醇,大、小地塞米松抑制實驗;蝶鞍增強或動態增強MRI。由于ACTH分泌性垂體腺瘤多為微小腺瘤,有時即使是高分辨率MRI也無法發現腫瘤,此時對該病的診斷則依賴于臨床和內分泌檢查?! ≈委煟航洷堑贵w腺瘤切除是治療兒童庫欣病的首選方法,術后治愈率為60%。成功的手術后一般會伴隨腎上腺功能低下,患者需要糖皮質激素替代治療半年-1年。隨著皮質醇水平的正?;?,患兒會正常發育。一般來說,治愈后孩子的身高會低于同齡孩子,少數能達到同齡孩子的水平。

    作者:幸兵 北京協和醫院 閱讀量: 36498

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    肝母細胞瘤 推薦專家
    譚向龍副主任醫師

    中國人民解放軍總醫院  肝膽胰腫瘤外科

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    個人簡介: 譚向龍,男,副主任醫師。從事肝膽外科工作多年,對肝膽胰疾病病的治療經驗豐富。擅長:1.肝膽胰腺良惡性疾病的診治;2.微創外科:腹腔鏡或機器人下肝臟腫瘤切除(解剖性肝切除)、胰腺腫瘤等;3.肝膽胰腫瘤的綜合治療,精通開腹、腹腔鏡、機器人、內鏡下手術。 展開
    個人擅長: 1.肝膽胰腺良惡性疾病的診治;2.微創外科:腹腔鏡或機器人下肝臟腫瘤切除(解剖性肝切除)、胰腺腫瘤等;3... 展開
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