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    腎母細胞瘤(別名:Wilms瘤、腎母細胞癌)

    就診指南


    掛號科室: 腫瘤外科

    發病部位:下腹

    多發人群:兒童

    治療方法:手術治療、放化療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:有遺傳幾率

    相關癥狀:腹部腫塊

    相關疾?。?/strong> 神經母細胞瘤 視網膜母細胞瘤 肝母細胞瘤

    相關檢查:X線、CT、MRI檢查

    相關手術:腎母細胞瘤切除術

    相關藥品:環磷酰胺、阿霉素

    治療費用:市三甲醫院約(30000-50000元)

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    腎母細胞瘤怎么治療?

    腎母細胞瘤發生局部淋巴結廣泛轉移比例相對較低,所以手術切除難度不大,一般醫院都可完成。但是區域性淋巴結沒有活檢,腫瘤是否侵出包膜或腹腔有無種植轉移沒有記錄,這些直接影響腫瘤分期,進而影響方案選擇;術中腫瘤破裂,保護不當,發生腫瘤細胞播散,人為提升腫瘤分期。是能切了,但是沒切對,存在諸多不妥。那我們該如何做,下面是我們應當遵循的一些原則:  1、手術的目的:完整切除腫瘤,術中避免出現腫瘤細胞外溢;評估腫瘤累及范圍,精確分期?! ?、手術切口:經腹部或胸腹聯合切口,經腰背部切口應避免,因其:暴露有限,操作困難;無法完成腫瘤累及范圍評估?! ?、能夠切除的腫瘤:術前穿刺活檢或術中切開活檢應避免,因為存在提升腫瘤分期的風險?! ?、術中探查:對側腎臟常規探查是沒有必要的,除非術前影像學檢查提示對側可能受累?! ?、輸尿管受累:術前尿液中存在血凝塊、出現梗阻性腎盂積水或無功能腎,應行膀胱鏡檢查,術中應采取腫物連同受累輸尿管整塊切除?! ?、不建議行部分腎切除,除非下列情況:存在發展成雙側腎母細胞瘤潛在風險( Wilms Tumor 相關綜合征),腫瘤體積較??;孤立腎;馬蹄腎;新生兒伴有Denys-Drash或Frasier綜合征,目的是延期透析?! ?、雙側腎母細胞瘤:盡可能保留正常腎組織;腎移植推遲到腫瘤切除術后1-2年,確定無腫瘤復發和轉移?! ?、淋巴結活檢:應行腎門或腹主動脈旁的淋巴結活檢,即使外觀提示可能正常?! ?、術中標記:瘤床范圍及轉移的淋巴結應用鈦夾或銀夾進行標記,指導術后放療計劃制定。

    作者:王景福 天津醫科大學腫瘤醫院 閱讀量: 53873

    腎母細胞瘤的發病原因和發病機制

    腎母細胞瘤  可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生復合體,也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關?! ∧I母細胞瘤的發病原因尚不明了,有一定的家族性發生傾向,發生率為1%~2%。也有人認為有遺傳性,一家幾個孩子可先后生長本,瘤;Schweisguth報道在600例中,有5對為兄弟姐妹。新華醫院也遇到2對兄弟先后生長本瘤,并遇到一位年輕父親,幼時曾做過單側腎母細胞瘤手術,其子于3歲時也發生了腎母細胞瘤。也有人報道3對孿生兄弟發病。Brown等則遇到極罕見的三代連續發生本病的病例?! “l病機制  腎母細胞瘤起源于胚胎,在腎臟實質中發展,長大過程中形態畸變,侵犯周圍的腎臟組織。小兒的腎臟腫瘤幾乎都屬這一類。來源于原始間胚葉,故病理切片可見多種未分化組織。有時腫瘤突破被膜、侵入橫膈、腎上腺及結腸等組織。在10%~45%手術標本中可見腎靜脈中有腫瘤組織。

    作者:顧松 上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 閱讀量: 76045

    腎母細胞瘤你了解嗎?

    腎母細胞瘤是小兒最常見的惡性腎臟腫瘤,由Wilms首先報道,故又稱“Wilms瘤”,是小兒腹部實體腫瘤中預后較好的一種腫瘤。近20年,由于手術,化療和放療等綜合治療措施的開展,以及美國腎母細胞瘤研究組(National Wilms’Tumor Study Group,NWTSG)和歐洲國際兒童腫瘤協會(International Society of Pediatric Oncology, SIOP)等多中心研究成果的推廣應用,療效顯著提高,低?;颊卟l癥逐步減少,高?;颊叩拈L期生存率進一步得到提高?! ∧I母細胞瘤在嬰幼兒的發病率約1-2/百萬人口,好發于1-3歲的嬰幼兒。腫瘤起源于后腎胚基,為發生于殘留的未成熟腎臟的胚胎性腫瘤,可合并有泌尿生殖系統畸形,肢體畸形或智力障礙??赡芘cWT1, WT2,P53等基因有關,也可能與遺傳因素有關,如Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征?! 「共磕[塊是最常見的表現,可以在換衣服或洗澡時偶然發現,95%患者在首次就診時觸及腫塊。腫塊位于上腹季肋部一側,表面光滑,中等硬度,無壓痛,早期可有一定的活動度。腫瘤迅速增大/巨大時可產生壓迫癥狀,可有氣促、食欲缺乏、消瘦、煩躁不安等表現。約1/3患兒出現腹痛,程度從局部不適、輕微疼痛到劇烈疼痛、絞痛,如果伴有發熱、貧血、高血壓常提示腫瘤包膜下出血。也有腫瘤破裂導致的急腹癥。約25%患兒有鏡下血尿,10-15%有肉眼血尿。血尿多半由于輕微外傷波及腫大的腎誘發,或與腫瘤侵入腎盂有關,不代表腫瘤晚期。約30%病例出現血壓增高,可能由于腫瘤細胞產生腎素,或由于腎血管栓塞或腎動脈受壓造成高腎素-血管緊張素。往往在腫瘤切除后,血壓恢復正常??珊喜⒓毙阅I衰、精索靜脈曲張、低血糖等。紅細胞增多癥罕見,原因可能與腫瘤產生紅細胞生成素有關。合并腎病綜合征,稱為Wilms腎炎。下腔靜脈梗阻可導致肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭,血行轉移可播散至全身各部位,以肺轉移最為常見,可出現咳嗽,胸腔積液,胸痛,低熱,貧血及惡液質等?! ≈委熐耙私?,對側腎臟是否正常? 腫瘤是否有遠處轉移?腫瘤能否切除?等,通過術前閱讀CT,MRI,一般不難對這個問題作答。必要時進行腎動脈數字減影血管造影(DSA),了解腫塊和腎血管分布情況,幫助評估手術切除的可能性?! 「涡阅I切除術是腎母細胞瘤治療普遍采用的手術方式。除了切除原發腫瘤和腎臟,還需要進行后腹膜淋巴結清掃。在條件允許的情況下和雙側腎母細胞瘤的情況下,腎部分切除術或腫瘤剜除術是可行的?! 〕耸中g切除以外,化療和放療是目前被認為提高其生存率的其他重要手段。在沒有化、放療的階段,腎母細胞瘤的總體生存率僅為20-40%,而隨著綜合治療的開展,總體生存率可達85-90%。更有甚者,FH病理類型(預后良好型)的患兒總體生存率可達92%以上,而UH病理類型(預后不良型)的患兒總體生存率也可達到60%以上。預后主要與疾病的分期和病理類型有關。

    作者:陳浩 福建省立醫院 閱讀量: 77820

    腎母細胞瘤怎么回事

    腎母細胞瘤是小兒最常見的惡性腎臟腫瘤,由Wilms首先報道,故又稱“Wilms瘤”,是小兒腹部實體腫瘤中預后較好的一種腫瘤。近20年,由于手術,化療和放療等綜合治療措施的開展,以及美國腎母細胞瘤研究組(National Wilms’Tumor Study Group,NWTSG)和歐洲國際兒童腫瘤協會(International Society of Pediatric Oncology, SIOP)等多中心研究成果的推廣應用,療效顯著提高,低?;颊卟l癥逐步減少,高?;颊叩拈L期生存率進一步得到提高?! ∧I母細胞瘤在嬰幼兒的發病率約1-2/百萬人口,好發于1-3歲的嬰幼兒。腫瘤起源于后腎胚基,為發生于殘留的未成熟腎臟的胚胎性腫瘤,可合并有泌尿生殖系統畸形,肢體畸形或智力障礙??赡芘cWT1, WT2,P53等基因有關,也可能與遺傳因素有關,如Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征?! 「共磕[塊是最常見的表現,可以在換衣服或洗澡時偶然發現,95%患者在首次就診時觸及腫塊。腫塊位于上腹季肋部一側,表面光滑,中等硬度,無壓痛,早期可有一定的活動度。腫瘤迅速增大/巨大時可產生壓迫癥狀,可有氣促、食欲缺乏、消瘦、煩躁不安等表現。約1/3患兒出現腹痛,程度從局部不適、輕微疼痛到劇烈疼痛、絞痛,如果伴有發熱、貧血、高血壓常提示腫瘤包膜下出血。也有腫瘤破裂導致的急腹癥。約25%患兒有鏡下血尿,10-15%有肉眼血尿。血尿多半由于輕微外傷波及腫大的腎誘發,或與腫瘤侵入腎盂有關,不代表腫瘤晚期。約30%病例出現血壓增高,可能由于腫瘤細胞產生腎素,或由于腎血管栓塞或腎動脈受壓造成高腎素-血管緊張素。往往在腫瘤切除后,血壓恢復正常??珊喜⒓毙阅I衰、精索靜脈曲張、低血糖等。紅細胞增多癥罕見,原因可能與腫瘤產生紅細胞生成素有關。合并腎病綜合征,稱為Wilms腎炎。下腔靜脈梗阻可導致肝大及腹水,如侵入右心房可致充血性心力衰竭,血行轉移可播散至全身各部位,以肺轉移最為常見,可出現咳嗽,胸腔積液,胸痛,低熱,貧血及惡液質等?! ≈委熐耙私?,對側腎臟是否正常? 腫瘤是否有遠處轉移?腫瘤能否切除?等,通過術前閱讀CT,MRI,一般不難對這個問題作答。必要時進行腎動脈數字減影血管造影(DSA),了解腫塊和腎血管分布情況,幫助評估手術切除的可能性?! 「涡阅I切除術是腎母細胞瘤治療普遍采用的手術方式。除了切除原發腫瘤和腎臟,還需要進行后腹膜淋巴結清掃。在條件允許的情況下和雙側腎母細胞瘤的情況下,腎部分切除術或腫瘤剜除術是可行的?! 〕耸中g切除以外,化療和放療是目前被認為提高其生存率的其他重要手段。在沒有化、放療的階段,腎母細胞瘤的總體生存率僅為20-40%,而隨著綜合治療的開展,總體生存率可達85-90%。更有甚者,FH病理類型(預后良好型)的患兒總體生存率可達92%以上,而UH病理類型(預后不良型)的患兒總體生存率也可達到60%以上。預后主要與疾病的分期和病理類型有關。

    作者:陳浩 泉州市第一醫院 閱讀量: 66265

    小兒腎母細胞瘤的癥狀有哪些?

    腎母細胞瘤不像成人腎胚胎瘤多見有血尿,患兒首先引起人們注意的是腹中有腫塊。腎胚胎瘤可發生于腎臟的任何部位,腎盂常被壓迫變形。腎母細胞瘤的臨床表現并不復雜,而是相當一致的。一般為單側,雙側腫瘤較少見。腫瘤表面光滑、中度硬、無壓痛,在上腹季肋部,可超越中線將腹部內臟推向一側。少數病例可有貧血、排尿異常。偶見有血尿者常有高血壓?! ?、腹部腫塊:80%~90%病例以腹部腫塊就診,大多是在無意中發現,可無癥狀,一般系母親替小兒洗澡或穿衣時,或醫務人員因其他原因做全身檢查而發現腹部有包塊存在。腫塊位于腹部一側季肋部,呈橢圓形,表面光滑平整,質地堅實,無壓痛,邊緣內側和下界清楚,上界被肋緣所遮蔽多不能觸及,雙手腹腰觸診可感到腰部被腫瘤所填。腫瘤比較固定,不能移動。腫塊大小不一,較大的可占全腹的1/3~1/2,較晚期病例腫塊往往超過腹中線,將腹腔內臟推向對側。應該指出,反復捫診壓擠腫瘤,可促使瘤細胞進入血流而發生遠處轉移,因而要特別注意?! ?、疼痛和消化系統癥狀:有人報道25%的腎母細胞瘤的第一癥狀是腰腿痛。事實上,由于疼痛大多不嚴重,小兒又不善敘述,故多數未被察覺?;純旱?、墜落或腹部創傷時可有急腹癥癥狀。偶爾患兒可有驟然的發作性疼痛,此乃是腫瘤內突然出血,腎包膜過度膨脹或血塊暫時阻塞了輸尿管所致?;純和泻磺宓南腊Y狀,如惡心、嘔吐和食欲減退等?! ?、血尿:血尿發生于20%的病例,約10%的病例血尿作為第一癥狀被引起注意而做出腫瘤的診斷。一般為無痛性和間歇性全血尿,量不多,有時伴有血塊。兒科醫生見到本癥狀時,即使腹部未觸及腫塊,也應做B超、靜脈腎盂造影或CT等檢查,有可能發現腎中央部小的腫瘤。然而在大多數情況下,血尿是一個較晚期的癥狀,腫瘤已相當大,浸潤腎盞,進入腎盂。尿液顯微鏡檢查,約1/3的病例含多個紅細胞?! ?、發熱:腎母細胞瘤患兒可有不同程度的發熱,多為間歇性,高熱(39℃)少見。有人注意到有嘔吐的患兒因發生脫水和有轉移或腫瘤中有壞死的病例,幾乎經常有體溫增高的現象?! ?、高血壓:伴有輕度或重度高血壓的患兒可能為數不少,但往往由于忽略測量嬰幼兒血壓,故報道者不多。但文獻中也有不少嚴重高血壓的病例,當腫瘤被切除后高血壓即下降,這種現象提示兩個可能性,或者是因為腫瘤壓迫腎動脈而引起血壓升高,或者是因為腫瘤本身產生某種升壓物質。當腫瘤局部或轉移病灶復發時,血壓又重新升高,用放療和化療后病灶消失,血壓也下降,這就進一步說明可能是腫瘤分泌某種升壓物質。腎母細胞瘤患兒血漿的腎素或稱高血壓蛋白原酶含量較正常兒童為高,腫瘤切除后恢復正常。近年還有人從腎母細胞瘤的浸出液中做腎素的定量分析,其量較正常腎皮質所含高得多?! ?、全身情況:一般都受到一定的影響,食欲不振,輕度消瘦,精神萎靡而不如從前活潑好玩,面色蒼白和全身不舒適等等。肺部有轉移時,全身情況更趨衰落,但鮮有咳嗽、咯血等癥狀?! ?、腫瘤破裂與轉移癥狀:偶爾腫瘤自發性或損傷后發生破裂,一般先有劇烈疼痛,患兒出現急性貧血,多診斷為肝或脾破裂。腫瘤可能破裂在腹腔內,或者在腹膜后間隙的腰窩內,也有腫瘤僅呈裂縫,包膜下有血腫。腫瘤主要經血流轉移,故向肺轉移最為多見,轉移后鮮有咳嗽、咯血等癥狀,故X線肺部檢查至為重要。肝轉移較少見。

    作者:李培強 鄭州大學第三附屬醫院 閱讀量: 26968

    腎母細胞瘤是怎么回事?

    腎母細胞瘤是來源于腎胚基細胞的惡性胚胎性腫瘤。腎母細胞瘤約占兒童腎臟腫瘤的87%,發病高峰年齡3~4歲,80%患者于5歲以前患病。新生兒期少見。4%~13%患兒為雙側腎母細胞瘤。腎母細胞瘤可合并隱睪、偏身肥大、尿道下裂和散發性無虹膜等其他畸形。已近研究有多個基因突變與腎母細胞瘤的發生有關,如WT1、WT2、P53。1-2%的腎母細胞瘤有家族史,家族性病例發病年齡較早,雙側病例的發生幾率高?! ∫?、腎母細胞瘤的分型  腫瘤主要由上皮細胞、間葉細胞和胚芽細胞構成。3種主要成分之一達65%以上者,分別定為胚芽型、上皮型及間葉型;各種成分均未達65%時,則定為混合型?! ∧I母細胞瘤合并間變,特別是彌漫性間變是預后不好的指標之一,確定腫瘤細胞間變,必須具備3條標準:  1、腫瘤細胞的直徑至少大于相鄰同類細胞的3倍;  2、染色質明顯增多;  3、出現多極核分裂像。但是診斷時小于2歲兒童的腎母細胞瘤幾乎不存在間變(其發生率約為2%),在大于5歲的患兒中間變的發生率大約為13%?! 《?、最常見癥狀:  最多見為腹部包塊(超過90%患兒在查體時可觸及一個光滑的腹部包塊,多為無意中發現),疼痛,血尿少見,全身癥狀少見,高血壓可見于25%患者,系由于腫瘤產生腎素所致?! ∪?、診斷  影像學(超聲、增強CT):腎內實性腫塊,邊緣有假包膜,腎實質及集合系統受壓。腫瘤通常直接侵犯或推擠周圍結構,但很少包裹主動脈,這一表現可幫助與神經母細胞瘤鑒別。腫瘤可侵犯腎靜脈、下腔靜脈甚至右心房。影像學檢查需要注意觀察腎靜脈、下腔靜脈、肝內和周圍淋巴結轉移、對側同時發生的腫瘤及可能合并的腎源性殘余?! ⌒夭緾T:肺是腎母細胞瘤最常見的遠處轉移部位,術前應做胸部CT掃描?! ∷?、分期  1期:單側腫瘤,局限于腎臟,能完全切除,腎包膜完整,腎切除中包膜無破裂,無腫瘤殘留;  2期:單側腫瘤擴散到腎包膜外,但可完整切除,腎竇有腫瘤浸潤或腎外血管有瘤栓;  3期:非血緣性腫瘤殘留,但是局限于腹部:淋巴結受累,腫瘤溢出,破裂或穿刺活檢,腹膜表面有腫瘤種植,大體或鏡下有腫瘤殘留,或沒有完全切除;  4期:血緣性轉移:肺肝骨腦等部位;  5期:雙側腎母細胞瘤?! ∥?、治療  1、外科治療:對于大多數患兒首要治療方法為經腹腎切除術;  2、術前化療:術前化療可以減少術中發生腫瘤破潰的幾率,在下面這些情況下應常規應用術前化療:雙側腎母細胞瘤、外科探查手術不能切除的腫瘤、腫瘤擴散至肝靜脈和上下腔靜脈的腫瘤。術前化療時間:4-12周;  3、術后治療:術后行化療或放療加化療需要根據腫瘤分期及病理類型決定?! ×?、預后  腫瘤預后取決于組織學類型和腫瘤分期,患者年齡,生物學特征;  大部分患者預后良好, 經過系統治療,目前無論何期預后好型的腎母細胞瘤4年生存率都達90%。對于彌漫間變的2-4期患者,4年無復發生存率可達54.8%。

    作者:楊屹 中國醫科大學附屬盛京醫院 閱讀量: 78243

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    唐達星主任醫師

    浙江大學醫學院附屬兒童醫院  泌尿外科

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    個人簡介: 唐達星,男,主任醫師,碩士生導師,浙江大學醫學院附屬兒童醫院大外科常務副主任。1985年畢業于同濟醫科大學兒科系獲學士學位,1999年獲浙江大學碩士學位,2003年獲德國海德堡大學醫學博士學位?,F為中華醫學會小兒外科分會泌尿學組委員,《中華小兒外科雜志》編委,《臨床小兒外科雜志》通訊編委,歐洲小兒外科協會會員,亞太小兒泌尿外科... 展開
    個人擅長: 小兒泌尿生殖系中的各類先天性畸形如尿道下裂、隱睪、隱匿性陰莖、腎臟發育異常等,從2007年來參與浙江省產... 展開
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