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      1. 生長激素缺乏癥(別名:小兒生長激素缺乏癥)

        就診指南


        掛號科室: 內分泌科

        發病部位:頭部

        多發人群:小兒

        治療方法:藥物治療

        是否傳染:無傳染性

        是否遺傳:有遺傳性

        相關癥狀:身材矮小

        相關疾?。?/strong> 矮小癥 垂體瘤 腦發育不良

        相關檢查:血GH測定

        相關手術:

        相關藥品:苯丙酸諾龍

        治療費用:市三甲醫院約(10000-20000元)

        生長激素缺乏癥視頻

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        如何判斷是否還能長高

        一般來說,影響人體長高的因素有很多,如遺傳、環境等,判斷孩子是否還能長高主要看骨骺線是否閉合。青春期過后,骨骺線會逐漸閉合,閉合后就會停止生長?! ∫虼?,判斷自己是否還能長高,可到醫院拍X光片,明確骨骺線是否閉合?! ⊥ǔG闆r下,人體的身高增長有一定的規律。2歲后嬰幼兒身長一般可達85cm,其后每年增長5-8cm。青春期開始后,男孩每年增長7-9cm,整個青春期平均增長25-28cm;女孩每年增長6-8cm,整個青春期平均增長23-25cm。青春期(迅速增長期)之后就進入了成年期,身高增長迅速減速,骨骺線閉合后,身高則不再增加?! 楸苊庠谏砀咴鲩L時受一些因素影響,應注意以下事項:  1、治療病因:存在內分泌功能障礙影響身高的兒童可以采用替代治療,存在其他疾病影響身高增長的也需要及時治療;  2、保證充足的營養:除了補充各種優質蛋白和足夠的能量外,還要注意微量元素的補充,尤其是可促進生長的鋅和鈣,如小麥胚芽、核桃、豆制品等,并保證足夠的日曬時間;  3、保證充足的睡眠:多項研究已經證明,人體在睡眠時生長激素會大量釋放,而生長激素的釋放會刺激骨骼的快速生長;  4、適量運動:運動可以刺激生長激素的釋放,同時促進骨骼的生長。尤其在兒童青春期前及青春期可適當進行跑、跳、拉伸等動作,有利于身高增長,但不建議進行負重鍛煉或肌肉鍛煉;  5、精神因素:在自由無精神壓力的環境下生長,有助于孩子的生長發育,因為精神愉悅有利于生長激素的釋放。

        作者:張欣 北京大學第一醫院 閱讀量: 50686

        如何判斷孩子身高長得慢?

        身高能否如意,取決于幾個因素,首先是遺傳因素,占70%,此外,取決于其他條件,包括運動、營養、環境和社會因素等?! 〕錾箢^3個月,平均每月長3.5厘米;出生后3-6個月,平均每月長2.0厘米;出生后6-12個月,平均每月長1.0-1.5厘米。寶貝出生第一年平均共長25厘米,第二年平均共長10厘米,第3年平均長8厘米。如果你的寶貝增長速度低于上述值的70%,那么可以判斷為長得慢?! ∪绾晤A測? 寶寶身高受遺傳影響較大,從父母的身高可以一定程度上預測寶寶未來所能達到的身高。 【男孩】 未來身高(厘米)=(父親身高+母親身高)×1.078÷2 【女孩】 未來身高(厘米)=(父親身高×0.923+母親身高)÷2 提示:遺傳因素對寶寶身高的影響不是絕對的,在遺傳學上身高的遺傳度為0.72,意思是說子女的身高有72%受遺傳影響。那么還有其他哪些因素會影響孩子的長高呢?其實最終身高還受到其他后天因素的影響?! I養的影響 當孩子營養不能滿足骨骼生長需要時,身長增長的速度就會減慢。與骨骼生長關系密切的營養素有維生素D、鈣和磷。碘和鋅不足,也會造成孩子個子矮小。 長高食品 沒有絕對的長高食品,最重要的還是保證營養均衡,保證攝入的營養充足全面。特別推薦的5種增高食物:牛奶、沙丁魚、菠菜、胡蘿卜、橘子。 不利長高食品 主要是營養少,但卻能增加寶寶的飽腹感,影響寶寶對其他食品的攝入,有些還消耗體內鈣質,最終導致營養不良?! ∷叩挠绊? 腦下垂體分泌的生長激素,是促進孩子生長的最重要的激素。人體生長激素的分泌一天24小時內是不平衡的,只有熟睡之后,體內才能分泌較多的生長激素。 生長素分泌特點:兒童時期到青春前期,睡眠時分泌旺盛,晚9時至次日上午9時分泌的生長素數量是白天12個小時的3倍,特別是在晚上9時入睡后的70分鐘,可出現一個分泌高峰。 睡眠時間 一般初生兒每晝夜睡眠要求20小時,2-6月,為15-18小時;6-18月,13-15小時;18月-3歲,12-13小時;3歲-7歲,11-12小時?! ∷攮h境 創造最好的睡眠環境,燈光偏暗,消除噪音。除了睡眠的時間以外,睡眠的質量也很重要。孩子每天所需睡眠時間,個體差異較大,如果有的孩子睡眠時間較少,但精神、情緒和生長發育正常,也不必強求。 運動的影響 骺軟骨停止增生前,常進行體育鍛煉有助于刺激骺軟骨增生;改善血液循環,增強對營養的吸收,提高骨細胞生長能力;機械力能促進骨中鈣質沉淀,使骨骼變得粗壯和堅實。

        作者:劉莉 首都醫科大學附屬北京兒童醫院 閱讀量: 89753

        生長激素和平常說的激素是一回事嗎

        通常,在醫生口中的“激素類藥物”一般情況下在沒有特別指定時,是“糖皮質激素類藥物”的簡稱,而非生長激素類藥物。我們平時生活中接觸到的激素類藥物主要有兩大類:甾類激素藥物和肽類激素藥物?! ∫?、甾類激素藥物  甾體激素類藥物是指分子結構中含有甾體結構的激素類藥物,主要包括腎上腺皮質激素和性激素兩大類?! ∑べ|激素類藥物主要有醋酸可的松、氫化可的松、醋酸地塞米松、醋酸氟輕松等。具有調節糖、脂肪、和蛋白質的生物合成和代謝的作用,還具有抗炎的作用?! ⌒约に胤譃樾坌约に睾偷鞍淄に?、雌激素及孕激素等,例如甲睪酮、苯丙酸諾龍、快雌醇、黃體酮等藥物?! 《?、肽類激素  肽類激素由氨基酸通過肽鍵連接而成,最小的肽類激素可由三個氨基酸組成,如促甲狀腺激素釋放激素。多數肽類激素可由十幾個,幾十個或乃至上百及幾百個氨基酸組成?! ‰念惣に氐闹饕置谄鞴偈乔鹉X下部及腦垂體,在其它器官中也發現肽類激素,如胃腸道、腦組織、肺及心臟,多數處于研究階段?! ‰念惣に氐淖饔檬峭ㄟ^刺激腎上腺皮質生長、紅細胞生成等實現促進人體的生長、發育。有代表性的兩種肽類激素――生長激素(hGH)及其類似物和促紅細胞生成素(EPO)及其類似物?! ∑渲猩L激素是促進人體生長發育的最重要的激素。生長激素是人體的腦垂體前葉分泌的一種蛋白質激素,由191個氨基酸組成。生長激素是對軟骨細胞的分裂增殖具有顯著促進作用。進入青春發育期時,生長激素在性激素的協同作用下,更進一步引起身高的快速增長?! ∪?、甾類、肽類激素的副作用  1、甾類激素:  長期大量應用皮質激素會引起以下不良反應: ?。?)皮質功能亢進綜合征。滿月臉、水牛背、高血壓、多毛、糖尿、皮膚變薄等。為GCS使代謝紊亂所致?! 。?)誘發或加重感染?! 。?)誘發或加重潰瘍病?! 。?)誘發高血壓和動脈硬化?! 。?)骨質疏松、肌肉萎縮、傷口愈合延緩?! 。?)誘發精神病和癲癇?! ?、肽類激素:  肽類激素藥物臨床上常用的是促生長的生長激素,其是腦垂體自身分泌的蛋白質,臨床上應用替代治療的重組人生長激素的化學結構與腦垂體分泌的生長激素一致,所以目前沒有嚴重的副反應?! ∈褂贸跗谏贁等藭霈F水腫、局部注射部位疼痛。長期注射重組人生長激素在少數病人體內引起抗體產生,抗體結合力低,但無確切臨床意義。也就是說生長激素治療,副作用比較輕微,如注射部位紅腫、皮疹等(和產品的純度有關)在臨床治療中未發現不可逆轉的副作用。生長激素在治療劑量下是比較安全的,但需要定期??漆t生隨訪,做好各項指標的監測。

        作者:王侃 金華市中心醫院 閱讀量: 13230

        幼時發病后長期緩解成年期會再發嗎?

        哮喘是氣道的慢性炎癥性疾病,發病受遺傳因素和環境因素影響,是共同作用的結果。幾乎所有的哮喘患者都有長期性和反復發作性的特點。哮喘的發作與季節、周圍環境、飲食、職業、精神心理因素、運動和服用某些藥物有關。部分在兒童期發病患者,經過正規治療或未經治療,隨年齡增長,在成年后哮喘病情可控制或自行緩解,多年不再發作?! 〉蠖鄶祷颊咴诮佑|變應原或呼吸道感染等激發因素刺激下,仍會哮喘發作,出現喘息和呼吸困難,或咳嗽、胸悶等癥狀。這時建議到呼吸??漆t生,或最好是哮喘??漆t生處接受正規的診治,以對患者哮喘病情正確評估,進行規范的治療及疾病的長期管理。

        作者:張天翼 臺州恩澤醫療中心(集團)路橋醫院 閱讀量: 10648

        生長激素治療常見問題

        一、什么是生長激素?  生長激素是一種使兒童長高的蛋白激素,由腦垂體產生,正常人每天都分泌生長激素,尤其夜間分泌達高峰,所以睡眠對孩子的身高非常重要?! 《?、生長激素缺乏的孩子使用生長激素效果怎樣?  生長激素缺乏的孩子自己不能產生足夠的生長激素,生長速度緩慢。使用生長激素就是為了補充這種不足,使孩子生長加快,以達到正常兒童的水平。根據臨床使用效果來看,孩子的生長速度增加4-5倍左右,6個月后平均身高增加6-7厘米?! 》巧L激素缺乏的矮小患兒使用生長激素效果怎樣?  非生長激素缺乏性矮小主要有以下幾種情況:特發性矮小、小于胎齡兒、特納綜合征等,這些疾病都是美國FDA(食品藥品管理局)批準使用生長激素的適應征。非生長激素缺乏的孩子使用劑量要偏大,一般為每天每公斤體重0.15-0.2單位,尤其在青春期時,劑量要加大。國內外大量數據表明,只要劑量足,療程足,這些孩子使用生長激素治療同樣能達到令人滿意的效果?! ∪?、非生長激素缺乏的孩子使用生長激素會不會擾亂自身的生長激素分泌?  非生長激素缺乏性矮小患兒,雖然生長激素分泌水平正常,但部分無生理活性,不能對生長起作用,外源性生長激素可彌補這種不足。而且生長激素的半衰期很短,很快在體內代謝排泄掉,所以不必擔心使用后會擾亂自身生長激素的分泌?! ∷?、生長激素會使骨齡加快生長嗎?  生長激素缺乏癥的孩子,在用藥前骨齡往往落后于實際年齡2年以上,在補充生長激素后會實現骨齡對年齡的追趕,直至與年齡平行,但不會超過實際年齡。國內外大量臨床資料證明,生長激素治療后骨齡增長與年齡增長相平行,不會引起骨齡加快增長?! ∥?、生長激素治療會引起性早熟嗎?  性發育是與性激素有關的,生長激素不是性激素,它主要通過刺激軟骨細胞增殖,使身高增長,所以不會引起性早熟,相反,在性早熟的治療過程中,如能聯合應用生長激素,還能改善患兒的最終身高?! ×?、生長激素會引起肥胖嗎?  平時我們所說的激素通常是指糖皮質激素,如潑尼松、地塞米松、氫化可的松等,這類激素使用多后確實會引起向心性肥胖、滿月臉等副作用。而生長激素不是糖皮質激素,它的作用機理與糖皮質激素完全不同,且生長激素有促進蛋白質合成和分解脂肪的作用,不會引起孩子肥胖?! ∑?、該什么時候開始給孩子使用生長激素?  如果孩子已經診斷為矮小了,那越早使用效果越好。因為孩子骨齡越小,骨骺軟骨板的生長潛能越大,促生長效果越好,且生長激素是按體重計算劑量的,體重越大,劑量越大,經濟支出越多,目前該藥還是全自費,所以早治比晚治經濟上花費要少?! “?、最好在什么時候給孩子注射生長激素?  最好的注射時間是晚上臨睡前,這與入睡后分泌生長激素的自然規律是一致的,能使生長激素更好地發揮作用?! 【?、生長激素治療是否會有副作用?  嚴格的制造工藝、監測系統,確保了基因重組人生長激素的高質量、高純度、無雜質蛋白。在使用生長激素的病人中,只有極少數有不良反應,主要是注射部位局部出現紅腫疼痛,治療之初因水鈉潴留出現頭痛、關節脹痛,這些反應是溫和短暫的,不會影響療效,隨著治療時間的延長多會自行消失。其他:生長激素治療可使空腹血糖值較注射前增高,但不會高到糖尿病的標準,且這種反應是可逆的,大量臨床數據表明,生長激素治療并不增加1型糖尿病的發病率?! ∈?、該怎樣來貯藏和攜帶生長激素?  生長激素從離開生產線即進入低溫保存和運輸。請將它存放在2-8攝氏度冰箱內,即冰箱的冷藏室,注意不要冰凍。若已和注射用水混合,在2-8攝氏度的環境中可存放48-72小時。外出時可使用冰袋,保持低溫?! ∈?、如果忘了注射該怎么辦?  偶爾遺忘一次不會影響療效,第二天不需要使用加倍的劑量。如果遺漏次數較多,會影響療效?! ∈?、當孩子生病時是否還要堅持治療?  普通感冒或小的疾病不會影響生長激素治療,應堅持注射。如果遇體溫超過38.5攝氏度、燒傷、手術時建議暫停生長激素治療,注射疫苗期間,暫時停藥一周?! ∈?、在使用生長激素的過程中,需注意些什么?  在治療過程中,隨著生長加快,孩子的食欲好轉,需要適當增加營養,如各種維生素、微量元素和鈣,并要讓孩子有規律的生活,充足的睡眠、適當的運動和愉快的心情有助于孩子長高。同時定期帶孩子到醫院兒內分泌科隨訪,記錄身高的變化以及一些相關實驗室指標的監測。

        作者:金心 青島市市立醫院 閱讀量: 29431

        正確認識生長激素激發試驗

        對于導致身材矮的原因,約有1/3的病因是由于生長激素缺乏。對于生長激素缺乏導致的矮小,我們重要的檢查手段就是行生長激素激發試驗來評估是否存在生長激素缺乏。然而,生長激素激發試驗不是診斷生長激素缺乏性矮小癥的金標準,因為首先該試驗存在假陽性,為解決此問題必須行至少兩種激發試驗。其次,生長激素的分泌還收到性激素、甲狀腺激素、血糖、肥胖等因素的影響,即使兩種激發試驗均提示生長激素缺乏,也不能肯定為生長激素缺乏導致的矮小?! ∨R床上最常見的兩類矮小的病因為生長激素缺乏和體質性青春期延遲。在對于二者的鑒別我們不能僅僅依靠生長激素激發試驗。在青春期延遲的部分患者,因為促性腺激素的脈沖式分泌模式尚未建立,此時性激素水平較低,而性激素分泌的增加是青春期生長激素大量分泌的始動因素,因此在性激素缺乏情況下,可以出現多種生長激素激發試驗不能興奮的結果?! 〈藭r,鑒別的重點首先是家族史,對于體質性青春期延遲的患兒,父母雙方或一方有青春期發育遲緩的病史。其次,重點是動態觀察患兒年身高增長率,對于真正生長激素缺乏的患兒,年身高 增長率常常小于4cm,身高矮小明顯。然而,家族史及年生長增長率往往因為父母的粗心及遺忘不能正確提供,導致部分患兒診斷困難。當然,此時可以通過隨診觀察明確診斷?! 〉鳛楦改敢环酵泻芨叩钠谕?,若不給予生長激素治療,對于那些真正的生長激素缺乏的患兒可能導致錯過最佳的治療時機。因此,約有10%的患兒可能誤診為生長激素缺乏性矮小而給予生長激素治療。臨床上對于這部分患兒,我們建議在青春期啟動后建議再次行生長激素興奮試驗,以達到明確診斷的目的,及早停用生長激素。

        作者:張吉平 連云港市第一人民醫院 閱讀量: 50108

        生長激素缺乏癥問答

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        生長激素缺乏癥醫院

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        生長激素缺乏癥 推薦專家
        陳雪峰副主任醫師

        浙江大學醫學院附屬兒童醫院  內分泌科

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