脊髓拴系綜合征
掛號科室： 神經外科
發病部位：脊柱
多發人群：新生兒、兒童
治療方法：手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：疼痛、運動、感覺障礙
相關檢查：X線、CT、MRI檢查
相關手術：脊髓拴系松解術
相關藥品：頭孢曲松鈉、紅霉素
治療費用：市三甲醫院約（20000-50000元）
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伍明
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鄭學勝一、概述 脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征（tetheredcordsyndrome,TCS）是脊柱裂患者在胚胎期同時出現脊髓發育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙?！ 《?、發病情況 患者發病風險主要與患者年齡、性別和全身情況有關，男:女=2:1；凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運動障礙，足畸形等癥狀，體檢發現隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術者，均需疑為本病，一經確診盡早手術治療；對脊髓脊膜膨出的患兒應在脊髓栓系松解的同時作修補術，術中應避免損傷圓錐和馬尾?！ ∪?、病因 1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發育畸形（如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網膜囊腫）或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應脊柱伸長而上升?！ ?.獲得性因素脊柱手術后纖維粘連也可引起脊髓栓系?！ ∷?、病理 1.單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓和神經病變?！ ?.復雜的脊柱裂常合并上述畸形，還可合并半椎體、脊柱側凸、椎間孔和肋骨發育畸形；皮膚多正常，也可有毛發、色素沉著、片狀毛細血管瘤、皮膚小凹和皮膚痣等?！ ∥?、臨床表現 1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側或雙側下肢肌無力，查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退?！ ?.中型除上述異常，可合并脊柱側凸、習慣性髖關節脫位、高足弓，足內、外翻畸形，尿失禁?！ ?.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺明顯減退或消失，常并發神經營養性改變，下肢遠端發涼、麻木，下肢及骶尾部出現營養性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等?！ ×?、診斷 1.根據上述臨床表現，特別是有長期遺尿或發生尿失禁而疑為脊柱裂者，可考慮此診斷?！ ?.X線脊柱平片椎板缺如、棘突缺如，多處脊柱裂或同時合并椎體畸形、脊柱側凸?！ ?.CT與MRI顯示脊柱裂合并脊髓栓系（圓錐位置低，與局部粘連，可合并囊腫或脂肪瘤）?！ ∑?、鑒別診斷 單純就患者臨床表現而言，易與腰椎勞損、椎間盤突出、脊髓腫瘤、椎管狹窄等疾病相混淆，但詳細詢問病史、認真查體、特別是腰骶椎CT和MRI檢查可資鑒別?！ “?、治療 手術治療為主要治療方式，強調一經確診盡早手術治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經形成的壓迫、牽拉的病變和（或）組織（包括異?；蜃冃蔚墓琴|、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲），切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無需植骨和椎板固定術，術后可輔以應用神經營養藥物和血管擴張劑?！ 【?、預后 目前多主張即使已有二便失禁、下肢癱瘓也應積極創造條件進行手術治療。
作者：范存剛 北京大學人民醫院 閱讀量： 28483
脊髓栓系綜合征（TCS）是指由于各種先天性或后天性原因導致脊髓受到牽連，而產生一系列的神經功能障礙和伴發畸形。脊髓可以在任何部位受到牽拉，包括頸髓、胸髓及腰骶髓，但最常見的牽拉部位發生在腰骶髓，導致圓錐位于異常低位，是TCS的最常見表現?！ CS通常發生于兒童，尤其是嬰幼兒，女性略多于男性，其發病率高達1/4000。是一種發病率相當高的疾病?！ CS中由于脊髓尤其是圓錐受到長時間牽拉，可以導致脊髓缺血和缺氧，從而發生神經功能損害。一旦發生神經功能損害，往往不可逆轉，需要盡早和及時處理TCS。因此，對于TCS目前提倡早發現、早診斷和早治療，以避免神經功能損害，或者為已經損害的神經功能恢復創造條件，并避免出現新的神經功能損害或者持續性神經功能損害?！ CS的起病比較隱匿，相當大部分的孩子可以在出現神經功能障礙前無顯著癥狀。TCS的常見癥狀有：疼痛，是最常見的癥狀，表現為難以描述性的疼痛，但無節段性分布；運動障礙，主要為進行性下肢乏力或行走困難，一般為雙側性，也可為單側性，以后可以逐步出現肌萎縮、馬蹄內翻等；可以出現腰骶區感覺障礙，以感覺減退為主；膀胱和直腸功能障礙，主要表現為遺尿和尿失禁；腰骶部皮膚異常：部分兒童患者存在脊膜膨出、皮膚竇道、多毛、局部血管瘤或皮下腫塊（不到40％）。孩子的生長發育、突然的牽拉運動、椎管狹窄和外傷可以突然加重癥狀?！ √岣逿CS的認識，避免漏診和誤診，及時處理防止病情延誤，對于預后具有重大意義?！ ∈中g是治療TCS的唯一手段。只要患者的一般情況允許，應盡早施行手術。雖然對于是否需要施行預防性手術仍有爭論，但目前大多數主張有必要施行預防性手術，以最大限度避免神經功能損害。因為目前對于TCS的整個病理生理過程尚缺乏完整地了解，無法判斷和預測何時出現神經功能損害，而且一旦神經功能損害出現，往往不可逆轉?！ ∈中g的目的是：去除導致TCS的病因，徹底松解脊髓栓系；最大限度地保護神經功能，尤其是受牽拉的圓錐和相應的脊神經；矯正伴發的脊柱畸形。經過手術后，解除脊髓所受的牽拉，脊髓尤其是圓錐和相應脊神經恢復正常局部血液供應，神經功能可以逐步得到恢復?！ ∧壳暗氖中g方法較20世紀80年代的方法有了顯著的改進，顯微手術技術和手術中神經功能電生理學監護已經逐步成為TCS手術的金標準。顯微手術技術可以仔細分離并切除脊髓栓系，最大限度地保留和栓系關系密切的脊神經以保留最大限度地神經功能。而手術中神經功能電生理學監護可以實時監護脊髓和脊神經功能，不僅可以提高手術安全性，還可以實時了解脊髓栓系是否得到徹底松解。尤其適用于復雜性病例，如混合性脂肪脊膜膨出、首次手術沒有解除栓系的TCS等，可以大大提高手術成功率?！ CS如未經治療，其癥狀多在一定時間內進行性加重。手術后多數患者均有不同程度的改善，改善率和改善程度取決于多個因素，包括導致TCS的病因、病程、手術前神經功能是否有損害以及損害程度、手術操作（手術中是否徹底解除脊髓栓系、神經功能是否得到良好保護、是否糾正伴發畸形）、手術后的護理和康復治療。
作者：張愛輝 西安市兒童醫院 閱讀量： 36549
脊髓拴系綜合征是一種先天性疾病，屬于神經管發育畸形的范疇，可能由于母孕期間葉酸等營養素缺乏有關，亞洲人群高發，我國華北地區病例較為集中，女性略多于男性?！ ∷^拴系，是指由于各種原因導致脊髓受牽拉緊張，導致脊髓缺血缺氧，從而引起各種臨床癥狀。脊髓拴系常合并其它畸形，如：（脊髓）脊膜膨出、（I型、II型）脊髓縱裂、腰椎管內外脂肪瘤、先天性腫瘤、脊髓空洞、脊柱側彎等畸形，如不合并其它畸形，則稱為單純型拴系?！ 』純撼錾罂赡軣o明顯癥狀，但多數患兒腰骶部和骶尾部會出現局部皮膚的異常，包括：包塊、皮毛竇（局部皮膚出現異常毛發）、皮膚凹陷、皮贅（小尾巴）等異常，如有此類畸形建議盡早行腰骶椎MRI檢查，以排除脊髓拴系。脊髓拴系如不能及時解除，隨著患兒的生長發育，脊髓的牽拉會越來越重，逐漸出現大小便異常，包括：小便失禁、潴留、尿無力、尿不盡、大便干燥、次數減少等，部分患者可有馬蹄足畸形，具體表現為：足弓增高、足內翻、足趾屈曲、活動不能等。脊髓的牽拉導致下肢神經失營養，可出現下肢感覺減弱，傷口難愈合。由于脊髓受牽拉，脊髓拴系患者一旦出現脊柱外傷，癥狀可能突然加重，可能出現短期內大小便失禁甚至截癱。少數單純型拴系可能青少年時期均無明顯癥狀，而成年后逐漸出現腰腿疼痛不適等癥狀?！ τ诩顾杷┫档幕颊?，一旦發現，需盡早手術，臨床研究表明，脊髓拴系患者3歲前接受手術治療的，效果較好。手術方法為解除拴系，對于合并脂肪瘤、先天性腫瘤的患者，需一并處理，以解除病變對脊髓的壓迫。手術的目的是中止疾病的自然病程，防止癥狀進一步加重，對于已有癥狀的患者，部分可緩解，但多數需配合其它治療。一般來說，癥狀越重、畸形越復雜，術后癥狀緩解越不明顯。
作者：陶本章 中國人民解放軍總醫院 閱讀量： 23790
我在小兒泌尿外科門診坐診八年，回顧八年間就診的患兒，發現時常會遇到孩子因“白天小便次數過多（尿頻），夜間睡后尿床（遺尿）或白天小便難以憋住、小便滴淋、內褲常濕（輕度尿失禁）”來就診?！ τ诖祟惡⒆?，常規門診處理分三步走： 1、查體：檢查有無外生殖器及下腹部膀胱區異常； 2、檢查：尿常規（尿路感染？）、泌尿系統B超（排除腎積水等畸形） 3、保守治療：中西醫結合+食療、物理治療、等等?！ ∽詈笞叩奖Ｊ刂委熯@一步的孩子，可以概括成九個字：療效差、易復發、難斷根隨著現代醫療診斷技術、治療技術的不斷革新，我們逐漸把這些患兒與某個疾病聯系在一起，由此引出一個疾病名稱：終絲牽拉綜合征（TFTS） 什么是終絲牽拉綜合征（TFTS）？ 就是脊髓受病變終絲牽拉造成脊髓缺氧缺血改變，引起大小便功能異常、雙下肢畸形及感覺運動功能障礙等一系列神經損害癥狀的一種疾病?？傊?，這個病會引起各種排尿異常，而且是不可逆的?！ ∮纱思议L需要注意這么幾點： 1、除了小便不好，還有沒有其他異常情況發生？ 比如：大便干結或者大便稀不成形，排便間隔>2天（便秘）；腰骶尾部皮膚異常改變（見圖）；會陰部感覺異?；蛳轮弁矗ㄇ啻浩诙嘁姡?；甚至下肢的畸形?！ ?、發現異常，找醫生就診以后需要做這么幾個檢查： 腰骶尾部磁共振檢查（MRI），脊柱三維CT，B超（適合一歲以內嬰兒及醫療條件較差地區） 3、 做完檢查以后的確有問題的孩子，需要手術治療： 什么叫有問題，就是檢查發現存在脊髓及其終絲（脊髓末端某個退化神經組織）的異常?！ ?、 手術治療效果如何？ 大部分患兒（80％）手術以后效果較好，就是小便情況明顯改善，其中完全恢復正常的占（20-30％）；仍有10-20％患兒效果不佳?！ ?、 為什么會有效果不佳的情況出現？ 因為人體神經系統一旦出現問題，要完全恢復很困難（這是世界性難題）。手術的目的是避免神經繼續壞下去，避免孩子出現更嚴重的后果（如大小便失禁、下肢畸形、下肢癱瘓）?！ ?、 所以早期發現、早期治療、避免出現嚴重并發癥是該類得病孩子的治療重點?！ ∠Ｍ陨峡破罩v座，能真正幫助到有需要的家長及孩子。
作者：許可濤 寧波大學醫學院附屬醫院 閱讀量： 46701
兒童脊髓栓系綜合征給很多孩子和家庭帶來苦惱，就診過程也苦不堪言。最讓家長揪心的是術后并發癥的發生，其中脊髓再拴系（常伴有栓系松解未完全）最常見，后果也最嚴重。1、什么是脊髓栓系綜合征，什么是脊髓再栓系？我們知道隨著胎兒的發育，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。胚胎40周的時候脊髓的最下方（我們稱之為圓錐的地方）大概是第三節腰椎水平，到寶寶出生的時候脊髓圓錐位于第二腰椎或稍上一點，而到了青春期結束的時候我們的圓錐上升到第12節胸椎和第一節腰椎水平并持續終生。那么當脊髓因各種原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低于正常，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征。脊髓再栓系就是小朋友在做過脊髓栓系松解以后出現了瘢痕粘連，脊髓仍不能正常隨發育上行而受到牽拉引起癥狀加重或出現新的癥狀。說的直白點就是說這邊脊髓和周圍組織還是粘著的，那邊小朋友還在繼續長個。一長個兒脊髓就必然被拉得緊緊的。真的是孩子不長個子媽擔心，長個子媽媽也擔心。2、寶寶發生脊髓再栓系的病因有那些？脊髓拴系松解后創面與硬脊膜或人工硬脊膜粘連引起再拴系；脊髓拴系術后椎管內無菌性炎癥引起蛛網膜增厚粘連。3、臨床上哪些情況容易出現再拴系？我們知道脊髓是長在椎管的硬脊膜里面的，椎管里面脊髓和和硬脊膜往往不是直接接觸的，二者之間充滿一種液體。我們稱之為腦脊液。如果分離后脊髓的創面明顯，硬膜和脊髓就很容易長到一起去。當孩子長個子的時候，脊髓又會被拉緊，脊髓血運發生障礙，出現脊髓拴系綜合征的表現。當脊髓（包括脂肪瘤）比較粗大，而椎管相對狹窄的時候，脊髓的剝離面和硬脊膜更容易發生親密接觸而長到一起去。蛛網膜粘連增厚引起的拴系往往不是造成再拴系的主因。脊髓僅僅是粘連也不一定引起拴系癥狀，但孩子的個子是不斷生長的，這個動態的過程就造成脊髓越拉越緊，造成脊髓栓系綜合征。4、既然脊髓栓系后果這么嚴重，那有沒有什么辦法可以預防再拴系？簡單來說兩個辦法：一是減少粘連；二是不讓孩子長個子。顯然第二點不現實。那就多在怎么減少粘連上花點心思吧。以脂肪瘤型脊髓拴系為例，首先手術的時候要盡量銳性分離，此時對組織的損傷最低；其次在保證神經功能的情況下盡可能多地切除脂肪瘤，這樣脊髓的體積就會縮小，不容易和硬脊膜接觸。神經電生理監測下可以保存神經功能的同時盡可能切除脂肪瘤。當然切的時候也要留一手，手術的小技巧之一就是保留兩個側邊部分脂肪瘤包膜。這樣當兩側包膜縫起來后，既可以重建脊髓形態的完整性，又可以形成一個光滑面從而不易與硬脊膜發生粘連。再次對于狹小的椎管應該擴大修補。切記不能把硬脊膜縫得很大。當縫合肌肉筋膜的時候多余的硬膜皺在一起反而引起硬脊膜囊狹窄更易發生粘連。此時將硬脊膜在高度，深度，和寬度上通過prolene縫線懸吊在骨性或筋膜膜、韌帶上面可達到真正的擴大修補。如果此時硬脊膜囊還是狹窄的，那么去掉一部分后面的骨頭（棘突和椎板）可以多為脊髓留出一些空間。還有就是術中應該保持腦脊液清亮，低功率雙極電凝和溫生理鹽水效果最佳，既可以迅速止血，又可以減少再粘連。不建議使用任何膠水、防粘連材料和止血材料。能不用人工硬脊膜盡量不用人工硬脊膜。5、脊髓再拴系是脂肪瘤復發壓迫脊髓引起的嗎？如前所述，兒童型脊髓拴系綜合征是由于栓系使脊髓受到牽拉發生血液循環障礙，從而導致的相應的神經癥狀。脂肪的壓迫只起到非常小的作用。這是手術中不要求脂肪瘤100％切除干凈的原因。但對脂肪瘤和周圍粘連的松解要求更高，力爭完全松解粘連。事實上我們臨床上脊髓再拴系手術中發現，所謂再栓系的主因大部分還是第一次手術未能松解完全，其次才是再粘連。第一次手術手術未能完全松解的主要位置是尾側和馬蹄組嚴重側對應的脊髓和神經根。再粘連發生最嚴重的部位往往在背側。后面幾條里面可以找到哪些因素容易引起背側粘連。6、脊髓再拴系有那些臨床表現？原有的癥狀在第一次手術松解好轉后再次出現或者逐步出現新的癥狀，如：a.下肢的感覺障礙:表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。b.下肢運動障礙:表現為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，多先從拴系粘連嚴重側開始。脊柱前傾，屁股后翹，行走如鴨步。還可以合并脊柱側彎。c.大小便功能障礙：常見表現為尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結、便秘，或失禁。d.下肢畸形：嚴重側腿變細，神經源性馬蹄內翻足。下面圖片中的寶寶在幾個月的時候曾在外院手術過，由于某些原因栓系未能完全松解，只是做了脂肪瘤部分切除。術后患兒的下肢活動和大小便都是正常的。但兩歲的時候走路出現問題，5個月前，大小便也慢慢不知道了。這樣的孩子應該盡早在神經電生理監測下行再次手術，完全松解栓系。7、寶寶懷疑發生了脊髓脊髓再栓系一般需要哪些檢查？核磁共振是最有效和最主要的檢查方法，并且要結合既往數次的磁共振檢查資料，反復對比。明顯的中央管擴張或擴張進行性加重以及脂肪瘤粘連提示可能存在再栓系；B超檢查可以檢查殘余尿，評估膀胱輸尿管返流的情況，尿液動力學可以更準確的了解膀胱功能。8、那些病人可以做脊髓再栓系松解手術？我們知道，脊髓栓系手術是一項預防性手術，再拴系手術也是一樣的。脊髓栓系到出現癥狀時已經發生器質性改變，我們無法使之恢復完全正常。這就是說盡早確定脊髓再拴系，及時正確的治療可以阻斷病情的惡化。在此基礎上進行康復訓練，一起達到比較滿意的效果。手術與否大概有以下幾種情況：A.第一次手術未造成脊髓神經損傷，但栓系未有完全松解，當出現脊髓拴系綜合征表現時應盡早行脊髓栓系再松解手術。B.第一次手術造成脊髓、神經嚴重損傷，大小便失禁，幾乎完全失去行走可能，即使拴系未有完全松解，一般不建議再手術。C.第一次手術造成脊髓神經損傷，拴系完全松解，術后出現再拴系神經障礙加重，可考慮再次手術松解。但第一次手術造成的脊髓神經損傷不能恢復。D.第一次手術未引起脊髓神經損傷，且栓系完全松解，術后出現再拴系，應及時手術松解。E.第一次手術栓系完全松解，但造成脊髓、神經根損傷，術后即刻出現的癥狀不能通過再次手術改善。9、為什么脊髓再拴系松解中一定要使用神經電生理監測？我們知道顯微鏡的觀察仍然只是從形態上區分神經和非神經組織，醫生的判斷仍然是一種主觀推測。但脊髓拴系的寶寶椎管內的形態結構是異常的，單憑顯微鏡的形態觀察不能保證有“看走眼”的時候。此時從功能上斷定所測的組織是否是神經組織就顯得尤為重要。神經電生理監測可以把手術的對神經的損傷降低到最小。不論面對多么復雜的結構，電生理監測都可以準確地判斷神經和其他組織的區別。在手術中，采取先用刺激器監測需要分離的組織，再分離，反復確定，最終找到支配雙下肢和大小便的神經并保存下來。神經電生理監測的應用便是一項里程碑式的進步。它相當于為醫生增加了一雙透視的眼睛。這一點甚至比經驗更為重要，就如同新出廠的汽車注定要比老馬跑得快一樣。當再拴系的時候醫生打開手術切口面對都是瘢痕化的組織，此時用一頭霧水、焦頭爛額來形容醫生的狀態一點都不為過，但有電生理刺激器探路，好處不言而喻。10、脊髓拴系手術中需不需要去除椎管后方的骨頭？我們的做法一般是這樣的：第三腰椎及以下部位的脂肪瘤引起的脊髓栓系，相應節段的椎板和棘突在手術中盡量去掉，原因很簡單，去除骨頭可以為硬脊膜囊讓出空間，讓脊髓和硬脊膜不容易發生解觸粘連。第三腰椎以下的椎板去掉對脊柱的穩定性影響不大。第二腰椎及以上盡量復位椎板和棘突。原因有二：一是這些椎體都是主負重椎體（比如第12胸椎和第1腰椎），二是此處即使復位椎板造成脊髓和硬脊膜粘連也不容易引起脊髓栓系表現（如果這一條看不懂，請把前面九條多復習幾遍）。11、最后一個問題，什么時候適合做再拴系手術？ 我們知道脊髓栓系是個預防性手術。一旦有癥狀需要立即手術，無論任何年齡，即使是新生兒；出生后即發現腰后面有異常，但沒有癥狀的寶寶可以在生后3-6月大手術；生后沒有留意，偶然發現，但還在長個子的脊髓拴系小朋友，盡早手術；合并脊柱側彎有脊髓栓系綜合征表現的孩子，在手術糾正側彎前半年應該行脊髓拴系松解術；青春期后，不在長個子的患者，沒有癥狀不用手術。脊髓再栓系的手術時機則有所不同：1、影像上顯示還有栓系，但沒有癥狀加重或出現新的癥狀，可以繼續觀察。即使手術，越晚越好；2、影像上顯示存在栓系，并出現原有癥狀加重或出現新的癥狀，一旦確定，立即手術。
作者：王杭州 蘇州大學附屬兒童醫院 閱讀量： 91569
脊髓栓系綜合征是小兒神經外科的常見病，病情復雜，給很多孩子和家庭帶來苦惱。在我收到的咨詢中，脊髓栓系綜合征占據了其中很大一部分。我覺得有必要寫一篇科普文章，用簡單、淺顯的文字談談我對這個毛病的認識，希望對脊髓拴系綜合征患兒家庭有所幫助?！ ?、什么是脊髓栓系綜合征？ 我們知道人的脊髓是位于脊柱的椎管里面的。胎兒早期的時候脊髓的長度和椎管的長度是大致相當的。隨著胎兒的發育，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。到寶寶出生的時候脊髓的最下方（我們稱之為圓錐的地方）位于第二腰椎或稍上一點，而到了青春期結束的時候我們的圓錐上升到第12節胸椎和第一節腰椎水平并持續終生。脊髓拴系綜合征本質上就是長個兒帶來的苦惱?！ ∧敲串敿顾枰蚋鞣N原因受制于椎管壁不能正常上升，使其位置低于正常，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征，也有人稱之為脊髓拴系綜合征。 這個毛病就像一部美劇名《成長的煩惱》（Growing pains）?！ ?、寶寶發生脊髓拴系綜合征的病因有那些？ 脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓栓系，最常見的是脂肪瘤型脊膜膨出，其他的還有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲脂肪瘤、脊髓縱裂、畸胎瘤先天性囊腫及潛毛竇等。有時少部分隱性脊柱裂也可能存在拴系?！ 〕饲笆龈鞣N先天性因素外，手術也可以造成脊髓拴系綜合征，比如腰骶部脊膜膨出術后粘連亦可導致脊髓栓系。脊髓拴系松解后創面與硬脊膜或人工硬脊膜粘連引起再拴系?！ ?、脊髓拴系綜合征的胚胎學基礎---寶寶在媽媽肚子里怎么就栓系了呢？ 這個理解起來比較難，但特別重要。小朋友在媽媽肚子里還沒成型的時候，最初是由三個胚層組成的：一般說來，外胚層形成表皮和神經組織，內胚層形成腸腔上皮和消化腺上皮，中胚層形成骨骼、肌肉、血液、淋巴、脂肪和其他結締組織。神經組織雖然位于身體的內部，但卻來自于外胚層。也就是說，神經板要經過蜷曲包裹才能從外層進入內層。正常情況下，胚胎第4周末神經管應完全閉合。如果失去了脊索的誘導作用或受到環境致畸因子的影響，神經溝就不能正常地閉合為神經管。如果頭側的神經溝末閉，就會形成無腦畸形；如果尾側的神經溝未閉，就會形成脊髓裂?！ 〖顾枇殉０橛邢鄳澏蔚募怪?，脊柱最常見于腰骶部。脊柱裂的發生程度不同，輕者少數幾個椎弓未在背側中線愈合，留有一小的裂隙，脊髓、脊膜和神經根均正常，稱隱性脊柱裂。多無任何癥狀。中度的脊柱裂比較多見，在患處常形成一個大小不等的皮膚囊袋。如果囊袋中只有脊膜和腦脊液，稱脊膜膨；如果囊中既有脊膜和腦脊液，又有脊髓和神經根，則稱脊髓脊膜膨出。嚴重的脊柱裂可為大范圍的椎弓未發育，伴有脊髓裂，表面皮膚裂開，神經組織暴露于外，我們稱之為脊髓外翻?！ ∮捎陂]合不全，外胚層的皮膚組織進入椎管，形成脊髓皮樣囊腫和潛毛竇，竇道本身形成栓系，并常造成感染。如果中胚層的脂肪長入多形成脂肪瘤型脊膜膨出，脂肪瘤本身即造成脊髓拴系，無法隨發育上行。還有的組織保留多分化能力，形成畸胎瘤?！ ?、脂肪瘤是腫瘤嗎？ 根據上面的描述，大家明白了其實寶寶得的脊髓脂肪瘤并非腫瘤，而是脂肪組織長錯了地方。所謂的脂肪瘤只是正常的人體組織。它不是無限制地生長的，而是隨著人的生長等比例的生長的?！ ?、脂肪瘤型脊膜膨出引起的脊髓拴系是由于脂肪瘤壓迫引起的嗎？ 一般認為，兒童型脊髓拴系綜合征是由于栓系使脊髓受到牽拉發生血液循環障礙，從而導致的相應的神經癥狀。脂肪的壓迫只起到非常小的作用。這是手術中不要求脂肪瘤100％切除干凈的原因。但對脂肪瘤和周圍粘連的松解要求更高，力爭完全松解粘連?！ ?、脊髓拴系綜合征的病理學分型和常見臨床表現有哪些？ A.引起脊髓栓系綜合征的病理類型包括： a.各種先天性脊柱發育異常，如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經管末端的閉鎖不全所引起?！ .脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤 c.潛毛竇 d.脊髓縱裂 e.終絲緊張 f.神經源腸囊腫 g.畸胎瘤 B.引起脊髓栓系綜合征的常見臨床表現有： a.腰骶部皮膚改變:腰骶部皮膚隆突、凹陷、“小尾巴”等，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的包塊，血管瘤等?！ .下肢的感覺障礙:表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛?！ .下肢運動障礙:表現為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，多先從拴系粘連嚴重側開始。還可以合并脊柱側彎?！ .大小便功能障礙：常見表現為尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結、便秘，或失禁?！ .下肢畸形：嚴重側腿變細，神經源性馬蹄內翻足?！ ?、寶寶得了脊髓拴系綜合征一般需要哪些檢查？ a.核磁共振是最有效和最主要的檢查方法。它不僅能發現低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓拴系綜合征的病因?！ .對于合并脊髓縱裂畸形或脊柱側彎的患兒還需要做CT檢查及三維CT脊柱重建， c.B超 對年齡＜1歲的患者因椎管后部結構尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據脊髓搏動情況來判斷術后有否再拴系。B檢查還可以檢查殘余尿，了解膀胱功能，估計是否合并膀胱輸尿管返流及程度?！ ..神經電生理檢查 可作為診斷脊髓拴系綜合征和判斷術后神經功能恢復的一種手段。Hanson等測定脊髓拴系綜合征患者骶反射的電生理情況，發現骶反射潛伏期的縮短是脊髓拴系綜合征的電生理特征之一。Boor測定繼發性脊髓拴系綜合征患者的脛后神經SSEPs(體感誘發電位)，發現SSEPs降低或陰性，再次手術松解后，脛后神經的SSEPs升高，證實終絲松解術后神經功能的恢復?！ .X線平片 由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規椎管造影已少應用。X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側彎畸形和術前椎體定位?！ .膀胱功能檢查 包括膀胱內壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓拴系綜合征患者可出現括約肌-逼尿肌共濟失調、膀胱內壓升高（痙攣性）或降低（低張性）以及膀胱殘余尿量改變等異常。術前、術后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術療效?！ ?、哪些脊髓拴系綜合征的病例需要手術，手術的原則和時機包括哪些？ 脊髓栓系到出現癥狀時已經發生器質性改變，即使手術有時也不能恢復完全正常，只能給予相應地矯治，使其不繼續發展。但更微創的顯微手術加神經電生理監測的應用，可以使30％的大小便失禁的病例得到改善，合并輕中度脊柱側彎的患兒側彎得到改善，一部分患兒的下肢肌力和感覺得到改善?！ ∥覀冎兰顾杷ㄏ凳莻€預防性手術。對于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者，我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療；暫無明顯肢體功能障礙和大小便功能障礙的嬰幼兒的推薦手術時間是出生后2-3月大。這個時候手術層次清晰，麻醉的耐受性也比新生兒高很多。當然也有例外的情況，如脊膜膨出已破潰或即將破潰應盡早手術。對于已經出現大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。具體如下： a.一旦有癥狀需要立即手術，無論任何年齡，即使是新生兒；b.出生后即發現腰后面有異常，但沒有癥狀的寶寶可以在生后3-6月大手術；c.生后沒有留意，偶然發現，但還在長個子的脊髓拴系小朋友，盡早手術；e.合并脊柱側彎有脊髓栓系綜合征表現的孩子，在手術糾正側彎前半年應該行脊髓拴系松解術；f.青春期后，不在長個子的患者，沒有癥狀不用手術?！ ∵€有一個理念大家可能難以理解，就是胎兒的時候其實已經發生了脊髓拴系。胎兒在宮內的時候已經發生拴系，并且隨著胎兒脊柱的生長，栓系也會加重，常常會出現脊髓中央管擴張以及肛門松弛，雙下肢活動少。有的醫生把這種情況叫做先天的神經發育不良，其實本質上還是脊髓拴系綜合征的表現。就像我前面幾條的描述，這樣的孩子手術后可能原有功能障礙并不能完全恢復，但早期手術是可以理解的。畢竟出生后孩子生長還是比較快的?！ τ诤喜⒓怪鶄葟澋募顾杷┫祷純?，如果患兒有拴系的表現，一定要先行脊髓拴系松解，半年后再行脊柱側彎矯正術。否則可能發生災難性的后果?！ 颊哌M行手術時應貫徹微創理念，一定要配合神經電生理監測，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經損傷，減少再栓系?！ ∷?，脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術治療的根本目的在于預防病情繼續進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。下肢和足部的變形部分可以先行手法康復訓練得到部分改善，嚴重病例遠期可以通過矯形手術得到改善。因此，對許多脊髓栓系綜合征患者，尤其是兒童，需要神經外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療?！ ?、為什么脊髓拴系松解中一定要使用神經電生理監測？ 神經電生理監測在歐美發達國家及香港已在脊髓拴系松解中被常規使用。我們知道顯微鏡的觀察仍然只是從形態上區分神經和非神經組織，醫生的判斷仍然是一種主觀推測。但脊髓拴系的寶寶椎管內的形態結構是異常的，單憑顯微鏡的形態觀察不能保證有“看走眼”的時候。此時從功能上斷定所測的組織是否是神經組織就顯得尤為重要。神經電生理監測儀的應用便是一項里程碑式的進步?！ ?0、有沒有哪些兒童脊髓拴系病例不需要做松解術？ a.青春期已結束或臨近結束，脊柱基本停止生長時才發現的脊髓拴系，如無癥狀可以觀察，暫不手術?！ .當青春期兒童合并脊柱側彎頒發無癥狀的脊髓拴系，可在電生理監測下行脊柱側彎矯正術，如電生理無異常，術后無需再行脊髓拴系松解術。原因很簡單，此時脊柱的長度已被內置矯正器固定，不再生長，拴系自然不會再進展?！ .嚴重的雙下肢畸形合并大小便功能障礙，估計手術效果不佳者不考慮手術治療。
作者：王杭州 蘇州大學附屬兒童醫院 閱讀量： 11956
范存剛 主任醫師
北京大學人民醫院
神經外科
脊髓拴系綜合征需要通過手術進行治療切斷終絲、解除脊髓受壓、梳理馬尾，以改善脊髓圓錐的血液循環。治療目的是防止病情繼續發展，一般在出現...
范存剛 主任醫師
北京大學人民醫院
神經外科
脊髓拴系綜合癥如手術處理不當，或患者原發病情較為嚴重，則術后可能因為術區瘢痕粘連、脊髓圓錐部位脂肪瘤復發等因素引起復發，出現與原有癥...
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