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    多囊腎(別名:Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎)

    就診指南


    掛號科室: 腎內科

    發病部位:下腹

    多發人群:多囊腎家族成員

    治療方法:藥物治療、手術治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:有遺傳性

    相關癥狀:兩腎腫大、腎區疼痛

    相關疾?。?/strong> 高血壓 腎衰竭 尿毒癥

    相關檢查:尿常規、B超

    相關手術:囊腫去頂減壓術

    相關藥品:他克莫司膠囊

    治療費用:市三甲醫院約(10000-50000元)

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    多囊腎是怎么回事?

    多囊腎是一種遺傳疾病,與多囊腎疾病基因(PKD)突變有關,分為嬰兒型和成人型,都是常染色體遺傳疾病,嬰兒型為常染色體隱性遺傳,成人型為常染色體顯性遺傳,成人型多囊腎患者子女有50%患病。部分患者合并肝臟多發囊腫。多囊腎患者腎臟代謝異常、管道結構改變及尿路感染可能會導致腎結石形成?! 〕扇诵投嗄夷I患者可能出現腹部或腰部疼痛、腎功能損害,無數個囊腫就像吹起不同大小的氣球使得腎臟體積顯著膨大,可以在腹部摸到包塊。合并結石或者感染時可能出現發熱、血尿及膿尿等。部分患者并發高血壓,腎功能嚴重破壞時可能出現尿毒癥?! 《嗄夷I患者無法從根本上治愈,治療重點在于延緩腎功能損害。日常生活中注意休息,清淡飲食,控制高血壓。尿路感染和結石堵塞尿路都會加重腎功能損害。因此,及時控制感染,清除堵塞尿路的結石對保護腎功能很重要。

    作者:許清泉 北京大學人民醫院 閱讀量: 4817

    多囊腎能活多久

    多囊腎患者的生存期,主要與個體情況、年齡、進入透析時的病情有關。多數患者40-50歲左右出現腎功能下降,平均壽命可達60-70歲左右?! 《嗄夷I屬于先天遺傳性疾病,是常染色體顯性遺傳,男女發病率相同,但男性病情更重?;颊咴?0-50歲左右時可出現腎功能下降,肌酐尿素逐漸升高,最終進展到尿毒癥期,需血液透析或腹膜透析進行腎臟替代治療,以目前我國的透析水平,患者約有20年左右的透析壽命,具體生存期因人而異,不可一概而論?! 《嗄夷I患者,平素需避免熬夜、過勞,減喝咖啡等。避免過用氨基苷抗生素與解熱鎮痛藥等。如腎功能出現損傷時,可以服用中藥保護腎功能。

    作者:趙進喜 北京中醫藥大學東直門醫院 閱讀量: 7909

    升結腸腫瘤怎么治療

    升結腸腫瘤通常是指升結腸癌,升結腸癌的治療是以手術切除為主的綜合治療?! 【窒抻陴つ拥脑缙谏Y腸癌可以經纖維結腸鏡切除,由于分期早,浸潤程度較局限,一般不用行術后放化療及免疫治療等,定期觀察隨訪即可。進展期升結腸癌一般需要經腹或經腹腔鏡下進行手術治療,手術治療是唯一有效的途徑,切除的標本送病理檢查,待病理回報后根據癌灶侵犯深度、淋巴結轉移的多少及切緣情況等來決定是否進行術后放化療及免疫治療等。如果升結腸癌癌灶局部分期較晚,與周圍組織器官粘連,或淋巴結明顯腫大,可以先行術前新輔助化療,使局灶腫瘤縮小,為后續手術切除提供機會。晚期升結腸癌一般有肝、肺等器官擴散轉移,此時手術效果不佳,此時一般行輔助放化療延緩病情進展,提高生活質量。但晚期升結腸癌如果發生梗阻、出血、穿孔時需要進行急診手術治療緩解癥狀,挽救生命?! 】傊Y腸癌的治療以手術切除癌灶為主,再根據具體情況決定是否進行放化療、免疫治療等。

    作者:梁斌 北京大學人民醫院 閱讀量: 22105

    腹腔鏡在泌尿外科中的應用

    腹腔鏡技術最先于1976年被Cortessi應用于泌尿外科臨床,施行了第一例雙側隱睪腹腔鏡探查術,但由于泌尿系統器官和男性內生殖器官多位于腹膜后和盆腔深部,應用腹腔鏡進行泌尿外科手術難度較大,因此,之后的十多年時間里,泌尿外科腹腔鏡技術的發展一直停滯不前。直到1990年由Clayman首次經腹腔途徑施行了腹腔鏡腎切除術之后,這一技術才有了較大的發展。越來越多的泌尿外科醫生開始應用腹腔鏡進行手術。隨著技術的發展與成熟,現在腹腔鏡已廣泛應用于各類泌尿外科器官切除和重建手術,因其具有創傷小,患者術后恢復快等優點,已成為泌尿外科手術發展的必然趨勢?! ∫?、腹腔鏡腎臟手術?! ?、腹腔鏡根治性腎切除術?! ?、腹腔鏡腎部分切除術?! ?、腹腔鏡腎囊腫去頂術?! ?、腹腔鏡活體供腎切取術?! ?、腹腔鏡腎輸尿管全切及輸尿管口膀胱袖套狀切除術?! ?、腹腔鏡腎盂成形術?! ?、腹腔鏡腎蒂淋巴管結扎術?! 《?、腹腔鏡腎上腺切除術?! ∪?、腹腔鏡輸尿管切開取石術?! ∷?、腹腔鏡淋巴結清掃術及淋巴結活檢術?! ∥?、腹腔鏡前列腺癌根治術?! ×?、腹腔鏡根治性膀胱切除術?! ∑?、腹腔鏡隱睪手術?! “?、腹腔鏡精索靜脈曲張手術。

    作者:許清泉 北京大學人民醫院 閱讀量: 57209

    先天多囊腎是怎么回事

    先天多囊腎是累及雙側腎臟的遺傳性疾病,是人體中最常見的先天性遺傳囊性腎病。統計數據顯示,先天多囊腎的發病率高達1/1000以上,常見的發病率則在1/400-1/1000之間?! ∫话惴譃閮煞N類型。一種是嬰兒型,為染色體隱性遺傳所致。嬰兒型先天多囊腎病人常伴有其它先天畸形存在,出生后即發病,多于數月內死亡;另一種是成人型,為染色體顯性遺傳所致。成人型先天多囊腎病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官組織內的多囊性病變,以及顱內動脈瘤等,多于中年開始發病?! ∧I臟的代償功能很強,因而最初受到囊腫或一些炎癥等外界因素的干擾時,往往癥狀表現的不是很明顯,也不會對生活、工作、學習造成較大影響。先天多囊腎的整個腎臟內可長滿大大小小的囊腫,且這些囊腫會隨年齡的增大而逐漸長大。長年累月之下,腎臟體積增大,腎實質受到壓迫,腎臟出現萎縮,腎臟功能出現損害,能產生尿的腎單位數目大大降低,腎臟慢慢喪失維持正常生命職能的作用,最終導致慢性腎功能衰竭和尿毒癥的發生?! ∠忍於嗄夷I病人幼時腎大小形態正?;蚵源?,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀。主要表現為兩側腎腫大、腎區疼痛、血尿及高血壓等,有時還可出現尿路感染或腎結石情形。60歲以上的先天多囊腎病人,50%可進入終末期腎衰竭階段。

    作者:湯繼云 濟寧醫學院附屬醫院 閱讀量: 30538

    多囊腎患者怎樣控制飲食

    疾病的控制,一方面要靠治療,另一方面跟飲食也有密不可分的關系。同樣多囊腎患者也是如此,在治療的同時,必須從飲食上也重視起來。那么多囊腎患者怎樣控制飲食呢?怎么通過飲食調節呢  多囊腎患者在飲食上有以下的一些禁忌:  1、不要吃辛辣刺激類食物:如辣椒、酒類、吸煙、巧克力、咖啡、海魚、蝦、蟹等?! ?、限制甚至不使用對腎臟有毒副作用的藥物。當然,當出現高血壓及水腫時,在限制鈉鹽攝入的同時,還是需要應用降壓藥。因為高血壓對腎臟等傷害都較大?! ?、不要吃被污染的食物:如變質的、霉變類的食品、不衛生的、燒烤類以及被污染的食物?! ?、限制過量適量的控制蛋白質攝入。蛋白的攝入量,要根據每天的蛋白的流失的多少。要少食雞、鴨、魚、肉等動物類高蛋白、高脂肪以及油膩類食品;少吃植物蛋白含量豐富的,比如豆類、豆制品類(尤其是腎功能不全的多囊腎患者)。實現低蛋白飲食,對減輕腎臟負擔,緩減病情起重要作用?! ?、不要吃太咸、口味重的食物,如腌制類的過咸性食物。尤其是對于水腫比較嚴重的患者,要嚴格控鹽。當然,控制咸度時,根據病人病情和腎功能程度作調整,并非所有的腎囊腫病人都要嚴格限鹽。

    作者:陳輝 南平市人民醫院 閱讀量: 21827

    多囊腎問答

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    簽約專家
    多囊腎 推薦專家
    羅勇主任醫師

    首都醫科大學附屬北京安貞醫院  泌尿外科

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    個人簡介: 羅勇,男,主任醫師、副教授、碩士生導師、西安交通大學博士、美國德州大學MD安德森癌癥中心博士后?,F任美國泌尿外科學術委員會會員、歐洲泌尿外科學術委員會會員、北京市泌尿外科學術委員會青年委員、北京腫瘤學會泌尿生殖專委會委員、北京市泌尿外科學會基礎臨床轉化分會委員、中華醫學會泌尿外科學分會近距離治療學組成員,北京市衛生系... 展開
    個人擅長: 前列腺癌、腎癌、腎盂腫瘤、腎上腺腫瘤、膀胱腫瘤、輸尿管癌、前列腺增生、輸尿管的微創手術治療,以及晚期疑難... 展開
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