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    硬皮病(別名:系統性硬化癥)

    就診指南


    掛號科室: 風濕免疫科 皮膚科

    發病部位:皮膚

    多發人群:所有人群

    治療方法:藥物治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:有遺傳幾率

    相關癥狀:皮膚硬化、血管缺血

    相關疾?。?/strong> 雷諾綜合征 感染 繼發性腎臟疾病

    相關檢查:驗室檢查、影像學檢查

    相關手術:

    相關藥品:阿司匹林、潘生丁

    治療費用:市三甲醫院約(10000-50000元)

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    腳底硬皮病怎么去除

    硬皮病屬于一種自身免疫相關性疾病。腳底硬皮病一般不能完全去除,但可通過應用藥物改善癥狀和阻止病情發展。硬皮病早期治療效果較好,應早發現、早治療。發病早期皮膚處于水腫期,以炎癥反應為主要病理改變,腳底病變可應用小劑量糖皮質激素進行外涂,還可配合鈣調磷酸酶抑制劑或其他軟膏進行外涂,也可應用物理治療方式,保持關節伸展運動,進行局部結締組織按摩,還有激光、中藥熏蒸等方法,通常均可減輕局部炎癥,阻止皮膚病變進展。如果腳底硬皮病還累及到身體其他部位,治療上需配合口服糖皮質激素以及免疫抑制劑等藥物進行綜合治療。晚期腳底硬皮病目前沒有比較好的治療方法。腳底硬皮病患者需養成良好的生活習慣,定期復查,隨時觀察病情進展,及時調整治療方案。日常需注意皮膚護理,可涂抹潤膚霜,避免使用刺激性較大的肥皂等,避免使用過熱的水進行洗浴。注意保暖,適當進行體育鍛煉,可改善血液循環,緩解僵硬,有利于疾病恢復。

    作者:許靜 中國醫科大學附屬盛京醫院 閱讀量: 4041

    硬皮病能活多久

    硬皮病患者的生存周期長短取決于皮膚和重要臟器病變程度及范圍,一般而言局限型病變者預后較好,彌漫型病變者預后欠佳?! 【窒扌陀财げ』颊卟∏檫M展較緩慢,皮膚硬化范圍有限,較少出現肺、腎、消化系統等重要臟器系統損害,只要接受系統規范治療,其整體預后較好,10年生存率接近80%。彌漫型硬皮病患者皮膚硬化范圍廣泛,可合并肺、腎、消化系統等重要臟器系統損害,影響臟器功能,有的患者還可以出現腎危象、肺動脈高壓等危重癥,整體預后不佳?! ∫虼?,硬皮病患者一旦確診就應該盡早接受系統規范治療,平時要注意保暖,戒煙,減少造成病情反復的因素出現。

    作者:韋尼 北京中醫藥大學東方醫院 閱讀量: 6435

    硬皮病有哪些癥狀?

    硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化.最后發生萎縮為特點的疾病。根據臨床表現不同可分為局限性硬皮病和系統性硬皮病  局限性硬皮病或稱硬斑病。病變主要局限于皮膚,早期的損害往往只限于肢體遠端.或手指以及而部的皮膚。內臟一般不受累,??勺孕芯徑?,預后較好?! ? 根據皮損形態分為:①點滴狀硬斑病。②線狀硬斑病。③額部刀砍狀硬斑病。④皮下硬斑病。⑤泛發性硬斑病。⑥兒童致殘性全硬化斑病?! ∠到y性硬皮病也稱進行性系統性硬化癥,以彌漫性的皮膚和內臟器官纖維化為特征,常累及食管、肺、心等內臟器官,預后不定,大多較好,彌漫性者預后不良。依臨床表現的不同分為肢端型、彌漫型和CREST綜合征。其發病機制復雜,臨床表現為皮膚增厚變硬以至萎縮、雷諾現象、肺動脈高壓和肺纖維化、腎臟疾病和其它內臟器官的損害。其皮膚表現主要有皮膚癥狀  發病常自手,足和面部開始。漸擴展至前臂、軀干上部等處,呈對稱性。局部先發生紅斑腫脹,壓之無凹陷,繼之皮膚堅實發亮,灰黃色似蠟樣,可有色素異常和毛細血管擴張。皮膚因與皮下組織粘連而用手指不能提起褶皺。面部表情喪失呈假面具樣,鼻尖似鷹嘴,口唇變薄且收縮成放射狀溝紋??诹血M小.指關節活動受限可呈爪狀手。肘、膝關節可屈曲攣縮一胸部皮膚受累可影響唿吸運動。皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮、皮膚直接貼于骨面。損害處毳毛可脫落。出汗減少,皮脂缺乏。甲可增寬,表面有紋,易碎或變薄,脫落。

    作者:崔鴻崢 錦州醫科大學附屬第三醫院 閱讀量: 35366

    周圍環境中可能存在哪些致病因素?

    一些環境因素在誘發自身免疫性疾病中有明確的作用。例如:普魯卡因酰胺能使遺傳易感的個體出現狼瘡樣綜合征,當藥物停用后,癥狀消失。其它一些藥物誘導的自身免疫性疾病包括溶血性貧血、血小板減少性紫癜等?! 〗饘僭谧陨砻庖咝约膊≈械淖饔玫难芯恐饕趯嶒炇液蛣游镏虚_展。通常情況下,金屬可抑制免疫細胞增殖和活化,當然也有例外,如汞、金、銀能誘導淋巴細胞的增殖和自身免疫反應。遺傳易感的老鼠服用汞、金或銀會發生狼瘡樣綜合征。然而,暴露于不同的金屬后發生的自身免疫病的機制是不同的?! ‘惓5拿庖叻磻锌赡苁怯捎谀撤N物質的缺乏。例如:硒的缺乏與自身免疫性甲狀腺炎和心肌病變相關,當一些病人補充硒后,癥狀有改善?! ∫恍┝餍胁W的研究提示某些因素與疾病相關,如飲食中的碘和甲狀腺炎、二氧化硅和硬皮病、紅斑狼瘡相關。聚氯聯二苯與硬皮病、紅斑狼瘡相關。但三氯乙烯的證據不多。其它如二惡英、殺蟲劑、雌激素仍需進一步的證據。其它如紫外線、感染也是重要的致病因素。

    作者:華華 中國中醫科學院廣安門醫院 閱讀量: 71621

    什么是自身抗體?怎樣產生的?

    自身抗體是直接針對自身正常發生的蛋白或細胞成分的免疫球蛋白。人體的生長、發育和生存有完整的自身免疫耐受機制的維持,正常的免疫反應有保護性防御作用,即對自身組織、成分不發生反應?!┳陨砟褪艿耐暾栽獾狡茐?,則機體視自身組織、成分為“異物”,而發生自身免疫反應,產生自身抗體。正常人體血液中可以有低滴度的自身抗體,但不會發生疾病,但如果自身抗體的滴度超過某—水平,就可能對身體產生損傷,誘發疾病?! ∽陨砻庖叻磻赏ㄟ^幾種途徑觸發:正常情況下機體中嚴格限制在某一特定部位(與免疫系統隔離)的物質(隱蔽抗原)釋放出來進入全身循環。例如,眼球的房液正常情況下局限在眼球內,當眼外傷時房液進入血液,免疫系統就會對它產生反應;正常機體的物質發生改變,如病毒、藥物、日光或射線改變蛋白質結構,使它看起來像異己物質;免疫系統在對與自身物質相似的外來物質發生反應時,錯誤地把自體物質也當成外來物質攻擊;控制抗體產生的細胞出現某些功能異常,例如,癌性B淋巴細胞可產生攻擊紅細胞的異??贵w。

    作者:尹銳 陸軍軍醫大學西南醫院 閱讀量: 45574

    何謂自身抗體?

    自身免疫性疾?。ˋID)泛指機體免疫效應細胞或免疫效應分子,針對自身組織或細胞產生病理性免疫應答反應,由自身免疫反應參與發病機制,導致組織損傷或功能障礙的疾病。近年來,由于人類對AID認識的提高,臨床經驗的積累和實驗室診斷技術的進步,AID發病率明顯上升,其總體發病率占世界人口的3%-5%。AID常見的分類按自身抗原的分布范圍,分為器官特異性(或局限性)AID和系統性(或器官非特異性、全身性)AID。AID的發病范圍幾乎可累及人體的各系統、組織和器官,且涉及臨床各專業學科,因此,AID已成為嚴重影響人類健康的一類疾病。AID的診斷主要依靠臨床表現、實驗室檢查、組織病理學和影像學檢查。在實驗室檢查中,自身抗體檢測對AID的診斷和鑒別診斷至關重要,自身抗體已成為AID最重要的特征?! ∽詮?948年Hargraves最初描述狼瘡細胞(LE細胞)現象后,人們開始認識到自身抗體的存在。自身抗體是指抗自身細胞內、細胞表面和細胞外抗原  成分的免疫球蛋白。自身抗體是自身免疫應答和自身免疫病重要特征之一,多數自身免疫病均伴有特征性的自身抗體(譜),自身抗體檢測已成為診斷自身免疫性疾病的重要手段。

    作者:華華 中國中醫科學院廣安門醫院 閱讀量: 16675

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    羅鴦鴦副主任醫師

    湖南省兒童醫院  皮膚科

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    個人簡介: 羅鴦鴦,湖南省兒童醫院皮膚科副主任醫師,醫學博士,湖南省中醫藥信息研究會及醫學美容分會理事,JACI皮膚過敏??嗄昃幬?,主持湖南省自然科學基金和湖南省衛生健康委科研項目各1項,參與國家自然科學基金和省級科研項目多項,共發表學術論文10余篇。 展開
    個人擅長: 擅長濕疹、特應性皮炎等過敏疾病,血管瘤及血管畸形,皮肌炎、硬皮病等免疫性皮膚病的診治 展開
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