法絡四聯癥(別名：法樂四聯癥、發紺四聯癥、先天性紫紺四聯癥)
掛號科室： 心血管外科
發病部位：心臟
多發人群：小兒
治療方法：手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：呼吸困難、缺氧性發作
相關疾?。?/strong> 室間隔缺損 小兒室間隔缺損 心臟病
相關檢查：血常規、心電圖、X線檢查
相關手術：四聯癥矯正術
相關藥品：可樂定、硫必利
治療費用：市三甲醫院約（100000-200000元）
癥狀及表現 (一)癥狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指(趾)和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長?！ ?二)體征可見發育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指(趾)。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進入騎跨的主動脈越多，而進入肺動脈的越少。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強，出現震顫的機會少等?！ 》蝿用}口狹窄嚴重者此雜音幾消失而可出現連續性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側支循環或合并的未閉動脈導管所引起。非典型的法洛氏四聯癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音?！ 》蝿用}瓣區第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音(由主動脈瓣區第二心音傳導過來)。主動脈瓣區可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導。心濁音界可無增大或略增大。心前區和中上腹可有抬舉性搏動?！ z查與診斷 (一)X線檢查肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀(有如橫置的長方形)。在近1/4的病人可見右位主動脈弓?！ ?二)心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側心前區各導聯的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標準導聯和右側心前區導聯中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏?！ ?三)超聲心動圖檢查見主動脈根部擴大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動脈前壁與心室間隔間的連續性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續，右心室肥厚，其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流?！ ?四)選擇性心血管造影或64排CT造影，通過右心導管向右心室注射造影劑，可見主動脈與肺動脈同時顯影，并可了解肺動脈口狹窄屬瓣膜型、漏斗部型或肺動脈型，此外還有可能見到造影劑經心室間隔缺損進入左心室?！ ?五)血常規檢查紅細胞計數、血紅蛋白含量和紅細胞壓積均顯著增高?！ ?六)磁共振電腦斷層顯像顯示擴大的升主動脈騎跨于心室間隔之上，而心室間隔缺損，肺動脈總干小，右心室漏斗部狹窄，肺動脈瓣環亦可見狹窄?！ ?七)心臟導管檢查右心導管檢查可有下列發現： 1、肺動脈口狹窄引起的右心室與肺動脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態，可幫助判定狹窄的類型?！ ?、心導管可能由右心室直接進入主動脈，從而證實有騎跨的主動脈和心室間隔缺損?！ ?、動脈血氧飽和度降低至89％以下，說明有右至左分流，如同時有通過心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房?！ ?、心室間隔缺損較大而主動脈右位較明顯的病人，主動脈、左心室與右心室的收縮壓相等?！ ?八)選擇性指示劑稀釋曲線測定通過右心導管分別向右心房、右心室和肺動脈注射指示劑(染料或維生素C等)，在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線(用耳血氧計或鉑電極系統等)，可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時記錄到出現時間短、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動脈及其下游注入指示劑時則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位?！ ≈委煼椒ā ?、手術指征和手術時機 多數法樂氏四聯征病例出生時體循環血氧飽和度滿意無需治療，但低血氧逐步進展，當體循環血氧飽和度降至75-80％時必須手術干預。缺氧發作的出現通常認為是手術指征?！ 》肥纤穆撜魇走x一期根治手術，一般典型的四聯癥患者，即使病情嚴重、不論年齡如何多數中心推薦一期根治。近年來一期根治趨于小齡化，這一方面是由于外科技術的進步，更主要的是對法樂氏四聯征病理生理的深入理解?！ ≡缙谑中g有利于保護左右心室的功能，促進肺動脈特別周圍肺動脈的發育和生長，減少慢性缺氧對心臟、神經系統等臟器的損害，促進器官的正常的生長和發育，此外還可以避免和減少術前因缺氧發作，術后晚期因室性心律失常而猝死?；谝陨险J識，對于有癥狀的小嬰兒或新生兒均可手術，對于無特殊手術指征時的病例，擇期手術1-2歲，也可以在3-6個月完成?！ 〗浀涞姆肥纤穆撜鞲涡g要求肺動脈和左心室發育為正常的60％以上，McGoon比值≥1.2(正?！?)，肺動脈指數(Nakataindex)≥150mm2/m2(正?！?30mm2/m2)，左心室舒張末期容積指數在30ml/m2(正常55ml/m2)，一些研究表明，上述指標并非根治術的絕對禁忌癥，Hennein等1995年報道30例法樂氏四聯征的新生兒，不考慮左心室發育和肺動脈發育情況實施根治術，均獲得了滿意的效果?！ 〉中g適應癥放寬到什么程度還根據每個心臟中心的技術力量和設備條件以及醫師的經驗而定?！ τ谟倚氖伊鞒龅廓M窄嚴重且肺動脈遠端嚴重發育不良，或肺動脈缺失伴有較大的體肺側支，以及嬰兒冠狀動脈畸形難以施行右心室流出道補片擴大，也不宜行心外管道或一個伴心室矯治者應先做姑息手術，其目的是建立體-肺動脈分流，增加肺動脈血流，待肺動脈發育改善后做二期根治術?！ ?、手術方法 2.1姑息手術：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫紺等癥狀，擴大肺血管床，促進肺血管發育，為根治術做準備。由于一期根治手術適應癥的放寬，姑息手術目前僅用于肺動脈發育極差，以及伴有其他嚴重心內畸形不適合一期根治的患者?！ 〗浀浠蚋牧嫉腂lalock-Taussig(B-T)分流最為普遍，而Waterson吻合(升主動脈-右肺動脈)和Potts吻合(降主動脈-左肺動脈)由于較難控制血流，拆除困難和肺動脈扭曲等缺點，目前已基本廢除。B-T分流可以在任何年齡和任何大小肺動脈上進行，但由于新生兒鎖骨下動脈細小，多數醫師更愿意在新生兒期應用改良的B-T分流術，由于具有較低的分流失敗率及極好的減狀性能，改良B-T分流效果極佳?！ ≈委熜Ч骸 》肥纤穆摪Y的矯治術的死亡率現在仍在不斷下降。直視矯治術的結果已令人滿意。多數報道顯示法樂氏四聯癥矯治術的早期死亡率為1-5％。許多系列報道提示由于手術技術的改進，尤其是避免切除過度右心室流出道肌束，心肺轉流技術和術后監護的提高，1歲以內行法樂氏四聯癥根治術并不影響早期結果?！ ≡缙谥饕劳鲈颍鹤笮氖野l育不良，兩側肺動脈或周圍肺動脈發育不良，一側肺動脈缺如，肺動脈閉鎖，肺動脈缺如以及合并完全性心內膜墊缺損?！ ∵h期效果良好[38]，Kirklin等一組814例完全根治病例的1月、1年、5年、20年的生存率93％、92％、92％、87％。后期死亡的危險因素：較大根治年齡，術前嚴重的左心室退化;長期右心室高壓超過60mmHg，遠期高發的心律失常，尤其是室性心律失常?！ ∽畛Ｒ姷脑俅问中g指征為與右心室流出道相關的長期并發癥，如嚴重的肺動脈返流、殘余流出道梗阻和管道失功等[39]。由于法樂氏四聯癥對術后殘余分流耐受性差，當肺循環-體循環流量比大于1.5時建議再次關閉殘余室間隔缺損?！ 】傊畬τ趩渭兊姆肥纤穆摪Y矯治術的手術時機的把握，手術技術的掌握已漸成熟，即對有癥狀的應在新生兒和小嬰兒時期進行根治手術，無癥狀者盡早手術，可擇期1-2歲手術。嬰幼兒手術經右心房經路代替右心室經路。在手術中盡量減少右心室的損傷，避免肺動脈瓣的返流，同時減少右心室術后持續的高壓。如何提高復雜法樂氏四聯癥的治療效果是今后努力的方向。
作者：王龍 河南省胸科醫院 閱讀量： 92995
法樂四聯癥(TOF)是小兒青紫型先心病中最常見的一種，約占80％。其自然預后差，不經手術治療的自然死亡一歲以內為25％，三歲以內達40％，10歲以內死亡70％，絕大多數患兒死于缺氧發作或心力衰竭。我科自2002年-2009年共收治一歲以內TOF67例，報告如下： 臨床資料 一般資料67例中，男41例，女26例。年齡2-12個月，平均9.06±2.72，體重5-10kg，平均6.98±0.96kg。術前通過X線胸片、心電圖、彩色超聲多普勒和CT造影確診。術前經皮氧飽和度60％-87％。單純TOF43例，TOF合并動脈導管未閉(PDA)11例，TOF合并房間隔缺損(ASD)9例，TOF合并主動脈縮窄(COA)1例，TOF合并肺動脈閉鎖(PA)2例，TOF合并冠狀動脈畸形1例。合并胸腺缺如或發育不良4例(Digeoge綜合癥)。其中10例術前有缺氧發作而行亞急診手術治療。術中跨肺動脈瓣環補片擴大右室流出道43例，單純右心室流出道補片24例。16例保持卵圓孔開放?！ ∈中g方法經口腔或經鼻腔氣管插管，靜吸復合全身麻醉。胸骨正中切開進胸，常規建立體外循環。主動脈根部灌注含血冷心肌保護液，經卵圓孔或ASD行左心引流。右心室流出道直切口，探查肺動脈瓣及瓣環，盡可能保留肺動脈瓣膜完整。切除肥厚隔、壁束肌肉。Dcron補片或自身心包片以0/5Prolene連續縫合修補室間隔缺損，根據肺動脈瓣環發育情況行單純右心室流出道自身心包片擴大或跨瓣擴大肺動脈至左肺動脈起始部。根據術中探查肺動脈發育情況決定是否保留卵圓孔開放。術畢常規超濾，依病情置右房測壓管或起搏導線。體外轉流時間47.2±16分鐘，主動脈阻斷時間32.1±14分鐘?！ 〗Y果 67例中，術后死亡5例(7.46％)，其中2例合并Digeoge綜合癥，術后肺部反復感染，家長放棄治療。余3例死于術后低心排，其余全部治愈出院。術后共發生低心排12例，搶救成功9例;術后出血二次開胸止血1例;胸骨感染1例;胸腔積液2例;肺部感染6例。監護室停留時間3-12天，平均4.2天。術后彩色超聲多普勒檢查，室間隔缺損殘余分流2例，殘余肺動脈分枝梗阻6例，中度肺動脈返流34例，輕度肺動脈返流12例。心電圖隨訪，完全性右束枝傳導阻滯27例，不全性右束枝傳導阻滯23例。隨訪6月-5年，無遠期死亡。彩色超聲多普勒檢查，心功能正常，2例仍有左肺動脈流速增快，中度肺動脈返流23例，輕度肺動脈返流22例。所有患兒生長發育良好?！ ∮懻摗 OF是小兒青紫型先心病中最常見的一種，一歲以內自然死亡率高達25％，多數死于缺氧發作和心力衰竭。外科成功糾治TOF已有五十余年，但在外科技術和手術時機上仍然存在爭議。理論上早期糾治TOF可減少低氧對心腦等重要臟器發育的影響，早期解除右心室流出道梗阻可避免以后右心室肥厚和纖維化，優化右心室功能，減少術后遠期心律失常的發生率。早期恢復正常的肺部血流有利于肺血管的正常發育，同時也可避免姑息手術的不利影響。國外許多心臟中心報告，新生兒和嬰兒期一期糾治TOF，圍術期死亡率1.1％-4.5％。我們的資料顯示死亡率7.46％，但除去2例Digeoge綜合癥，家屬放棄治療，實際死亡率為4.47％?！ OF合并Digeoge綜合癥屬特殊類型，這種患兒胸腺缺如或發育不良，免疫功能低下，術前常有反復的上呼吸道感染病史。術后極易并發肺部感染，造成術后低氧血癥，撤機困難。對此類患兒，術后應加強無菌操作，及時檢測呼吸道病原菌，應用有效的抗生素控制感染，應用丙種球蛋白增加免疫功能?！ ⌒g后低心排是造成TOF死亡的主要因素。為減少手術對右心室功能的近期和遠期影響，許多學者采用經右心房和肺動脈途徑、有限的右心室流出道切口修補室間隔缺損和解除右心室流出道梗阻。Karl和Hirsch等報道結果良好。而Jonas認為右心室切口并非是造成術后低心排和遠期心律失常的主要因素，術中注意保留調節束，避免過多切除右心室肌束，保持良好的三尖瓣功能，徹底解除右心室流出道梗阻和保護右心室流出道圓錐動脈才是根本。我們體會，經三尖瓣修補室間隔缺損并無困難，但疏通右心室流出道常難以滿意。ChristosAlexiou等報告，經心房行TOF糾治術后因右心室流出道梗阻需再次手術率明顯高于經右心室糾治術，而遠期生存率、心律失常發生率和心功能狀態兩種途徑無明顯區別，認為早期解除右心室流出道梗阻，避免心肌纖維化比右心室切口更為有益。實際上，部分TOF患兒右心室流出道肥厚肌束可能較少，而主要表現為右心室流出道發育不良，只有補片擴大流出道才能解除梗阻?！ OF糾治術后殘余右心室流出道梗阻和肺動脈瓣返流是影響近遠期效果和再次手術干預的主要原因。術中是否行跨瓣環補片主要依據肺動脈瓣環發育情況而定，我們的原則是在保證無梗阻的同時盡可能保留肺動脈瓣膜完整。Bacha等報告，術后再次手術干預的主要原因是右心室流出道梗阻復發。其他一些中心的研究表明，術后存在右心室流出道梗阻的病人遠期結果最差。我們在隨訪中發現，一些小嬰兒術后肺動脈分枝流速較快，而1-2年后，肺動脈分枝流速接近正常，可能的原因是早期恢復正常的肺血流后促進了肺血管的發育?！ OF糾治術后肺動脈返流不可避免，尤其行跨瓣環補片患者返流更明顯。為減輕肺動脈瓣返流對心功能的影響，許多學者采用帶單瓣的補片行右心室流出道重建，近期效果尚可，但遠期單瓣很快失功。術中對跨瓣環補片者一定要仔細檢查三尖瓣，保證三尖瓣功能正常。本組病例術后隨訪，肺動脈返流均在中度以下，心功能正常，可能與我們隨訪時間較短有關。有報道遠期肺動脈瓣返流嚴重而需瓣膜植入，也有主張術后早期行肺動脈瓣植入，避免右心室功能進一步惡化。目前認為，TOF術后右心室進行性擴張、右心功能衰竭、活動耐力減退和心律失常是肺動脈瓣植入的適應癥?！ ∥覀儼l現，小嬰兒TOF術后低心排和胸腔積液的發生率較高，監護室停留時間也較大齡兒童長。因此術后應密切監護，及時處理相關并發癥，保證患兒順利康復?！ 】傊?，嬰兒期TOF一期外科糾治效果滿意，早期糾治可減少低氧和右心室流出道梗阻對心功能的有害影響，促進肺血管的正常發育，也有利于其他重要臟器的正常發育，減少遠期心律失常等并發癥的發生率。
作者：李群 鄭州大學第三附屬醫院 閱讀量： 77490
近日，我院心胸外科成功地為一位患先天性心臟病、重癥法洛氏四聯癥合并嚴重痛風的56歲男性患者實施了多畸形根治，目前患者已順利康復，于今日出院。據了解，在成人先天性心臟病中對如此高齡的重癥法洛氏四聯癥成功地作畸形根治術，在國內報道不多?！ 〖易幉ㄛ粗莸膶O姓患者，自幼口唇紫紺，活動后即感氣促，10年前又出現嚴重的痛風。年輕時曾多次赴上海等大醫院求治，均言手術復雜、難以治愈。今年2月中旬出現持續咯血，慕名來我院求診。入院后查心臟彩超示：先天性心臟病、法洛氏四聯癥、巨大室間隔缺損、主動脈騎跨室間隔（騎跨率50％）、右心室肥厚、右心室流出道及肺動脈干和左右肺動脈開口均嚴重狹窄（直徑約0.5cm）。心導管造影檢查進一步證實了心彩超診斷。經科內討論，趙國芳主任認為：該患者有手術治愈希望，但右心室流出道及肺動脈狹窄均很嚴重且廣泛、側支循環豐富，致手術操作難度增加；年齡大，又有長期痛風病史，致手術風險明顯增加。經過精心的術前準備和手術方案設計，3月12日，在麻醉師胡序凱、吳一霄，體外循環董彩軍等醫生的密切配合下，趙國芳、楊明磊等醫生順利地為孫先生作了手術根治，術中予修補室間隔缺損、糾正主動脈騎跨、切除肥厚的右室流出道肌嵴束、切開并作跨瓣補片拓寬狹窄的右室流出道和肺動脈主干及左右肺動脈開口。術后經嚴密監護、精心治療，孫先生順利恢復，口唇紅潤，目前活動輕松自如，與術前比已判若兩人。復查各項指標均很滿意，于今日出院?！ ≡谧辖C型先天性心臟病中，法洛氏四聯癥是最常見的一種疾病。如不手術，1歲內死亡率25％，40歲內死亡率95％，很少有活過60歲。隨手術技術提高，法洛氏四聯癥根治手術的死亡率已明顯下降，但成人組手術死亡率仍在10％以上。該患者如此高齡，右心室流出道、肺動脈主干、左右肺動脈開口又狹窄如此嚴重，并有長期痛風等高危因素，手術存活者省內鮮見報道。
作者：趙國芳 寧波市第二醫院 閱讀量： 71621
目的 介紹采用右心室微創手術的方法根治法樂四聯癥(TOF)的體會?！ 》椒?nbsp; 2005年5月至2008年2月采用經右心房/肺動脈途徑外科根治TOF患者83例。年齡5個月～25歲（22.33±6.41月）；體重6.5～51.5公斤（13.18±4.48公斤）。28例采用單純右房切口；51例右房加肺動脈聯合切口， 其中42例跨肺動脈瓣環補片擴大右室流出道（右室切口長5～20mm）；另4例經右房及右室小切口進行右室流出道疏通。室間隔缺損經右房切口連續縫合補片修復81例，另2例經右房/肺動脈切口兩側修復。北京安貞醫院小兒心外科程沛 結果 術中停止體外循環后，65例采用直接心表面穿刺或通過漂浮導管檢測，收縮期右心室壓/體循環壓（RVP/SAP）為0.3～0.81(0.41±0.15)；收縮期右心流出道殘存壓差（GRVP-PAP）為 8～55mmHg(21.35±10.54mmHg)。術后早期死亡1例?！ 〗Y論 采用右心室微創的手術方法根治法樂四聯癥在技術上是可行的，操作簡單；早期臨床效果滿意；對中晚期結果有潛在的益處。
作者：程沛 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 閱讀量： 75258
1．歷史回顧 法樂四聯癥（TOF）是常見的先天性心臟畸形，是發紺型心臟畸形中最常見的一種，占發紺型先天性心臟病手術的50％～90％,在所有先天性心臟病手術中占12％左右[1]。TOF[2,3,4,5,6]是由四種畸形組成的心臟疾病，其共同的病理基礎是對位異常的室間隔缺損（VSD）、漏斗部狹窄在內的右心室流出道（RVOT）梗阻、主動脈騎跨以及繼發性右心室肥厚。按病理生理復雜程度分為單純和復雜2類，前者為TOF伴有肺動脈狹窄，后者則包括TOF伴有肺動脈閉鎖或肺動脈缺如或完全性房室隔缺損。單純型占85％～90％，復雜型占10％～15％。早在1672年Stenson首先發現此癥，到了1888年Fallot[7]對此癥作了全面的闡述，指出其4種病理解剖：（1）肺動脈狹窄；（2）高位室間隔缺損；（3）主動脈右移或橫跨；（4）右心室肥厚，故后人稱為TOF。朱清於報告[8]我國一組TOF的病理標本分析，所有病例均有不同類型的肺動脈狹窄，有16％合并肺動脈閉鎖。貴州醫科大學附屬醫院心外科彭萬富TOF的胚胎學基礎是錐動脈干發育異常[2]：第一，圓錐動脈干的正常扭旋運動不充分；第二，圓錐動脈干的分隔不均勻，肺動脈直徑小于主動脈直徑；第三，圓錐間隔未能與膜部室間隔及肌部室間隔共同閉合室間孔。對以上三點胚胎學變化的機制尚有不同的看法。Van Praagh [2,3,4,5,6,9]認為是肺動脈下圓錐的發育不全導致了TOF的解剖畸形，然而Becker[10]則認為是圓錐旋轉和分隔不全而導致TOF的解剖畸形。TOF的外科治療經歷了一個漫長的歷史過程，1945年Blalock[11]首次對一4.5kg的嬰兒實施鎖骨下動脈與肺動脈分流術，之后相繼出現了各種姑息性的手術，1946年Potts[12]的降主動脈和左肺動脈的分流術，1955年Davidson[13]的主動脈到肺動脈的中心分流術，1962年Waterston[14]升主動脈與右肺動脈分流術，等等。這在TOF的外科治療方面起到了重要的作用。在當時，可以減輕患者的癥狀，延長患者的壽命，提高生活質量，也為后來不能行I期根治手術的病人爭取二次手術奠定了基礎。1954年Lillehei[15]首次采用控制性交叉循環的方法對一個10個月嬰幼兒實行單純TOF的心內修復成功，為TOF的外科治療譜寫了新的篇章。1955年Kirklin[16]和他的同事首次應用人工心肺機進行TOF的矯治手術，并獲得成功。后來，Lillehei[17]和Kirklin[3]先后報道了右心室流出道補片和跨瓣環右心室流出到補片手術，使TOF的矯治手術取得了一定的效果。在我國1959年石美鑫[1]首先對TOF進行了左鎖骨下動脈與肺動脈的分流術。繼而張天惠、侯幼臨和石美鑫等在體外循環下實行單純TOF心內修復手術，均獲得成功。1966年Ross和Somerville[18]首先應用帶瓣管道治療TOF合并肺動脈閉鎖。1969年Barrat-Boyes和Neutze[19]成功地對有癥狀的嬰兒重新恢復一期TOF矯治手術。當時國內外TOF矯治手術的效果并不令人滿意，手術死亡率高達50％。隨著心血管外科的迅速發展，對此癥進行深入的基礎和臨床研究，以及不斷改善體外循環裝置和基本方法、心肌保護和手術技巧等，使手術死亡率大大降低，長期效果滿意。1972年，波士頓兒童醫院的Castaneda[20]對有癥狀的嬰幼兒（包括3個月以內）進行早期矯治手術。汪曾煒[21]在1979年報道的150例TOF矯治手術，手術死亡率為6％，135例患者長期隨訪效果滿意。為我國TOF的外科治療翻開了新的一頁。2.TOF的診斷2.1 臨床表現 1.紫紺和蹲踞：紫紺是四聯癥病人的主要癥狀，大多數在生后3～6個月出現紫紺，在哭鬧和活動時加重，休息時減輕。也有少數在兒童或成人才產生紫紺，由于漏斗部狹窄是進行性加重，所以紫紺往往隨年齡增長而更明顯。蹲踞是四聯癥病人的特征性姿態，在兒童多見，蹲踞時股動脈成角和受壓而使體循環血管阻力增加，下肢重度未飽和的靜脈回心血減少，從而肺部血流增多和動脈血氧飽和度上升，因此紫紺和呼吸困難減輕。2.缺氧性暈厥：重癥TOF病人出生后即出現呼吸困難，常在活動或哭鬧后出現呼吸急促，紫紺加重致昏厥和抽搐。這與體循環血管阻力下將或右心室漏斗部收以縮而致肺部血流驟然減少有關。3.杵狀指：重癥TOF病人可影響生長發育，由于組織慢性缺氧，手指足趾末端增粗呈鼓槌狀。4.聽診：在胸骨左緣第2、3肋間第2心音減弱，胸骨左緣第3、4肋間可聞及III～IV收縮期雜音，雜音越長則反映肺動脈狹窄越輕，重癥TOF可能聽不到明顯雜音。如在肺動脈瓣區聽到連續性機械性雜音，則提示合并大的動脈導管未閉或大量體肺側支循環。2.2 實驗室檢查 TOF的病人往往有紅細胞增多癥，血常規顯示血紅蛋白（Hb），紅細胞比容（HCT）和紅細胞計數均升高，其中血紅蛋白可高達250g/L，紅細胞比容可高達90％，達多數病人為50％～70％。動脈血氧飽和度也各有不同，大多數病人為50％～70％，少數病人在活動后可降至25％。在重度紫紺的病人，血小板計數和全血纖維蛋白原均明顯減少，血小板收縮功能差，有時凝血和凝血酶原時間延長。成人，特別是高血壓患者，尿蛋白有時陽性，甚至高達++～++++。少數病人會有轉氨酶增高。2.3 胸部X線 胸片前后位顯示心影正?；蛏源?，肺血減少，肺紋理纖細，心腰凹陷，心尖上翹，呈“靴形心”，升主動脈增寬。往往心腰凹陷越深和肺紋理越細，則肺動脈干及其分支發育越差，心影幾乎正常和肺動脈段突出者多為單純漏斗部狹窄，肺動脈發育良好。當兩側肺門和肺血管紋理不對稱，一側肺部血流比對側明顯減少時，往往提示有一側肺動脈缺如或一側肺動脈起源于主動脈或其分支。2.4 心電圖(ECG) TOF的病人心電圖均有電軸右偏和右心室肥厚，多數伴有右心房肥厚，約有20％患者有不完全性右束支傳導阻滯。其中右心室肥厚的特點是經歷多年不加重，而單純肺動脈瓣狹窄者，則右心室肥厚有進行性加重。大多數TOF的病人的肺部和左心房血流減少，左心室容量負荷減輕和心腔變小，因此在胸前左心導聯顯示無Q波和低的R波。2.5 超聲心動圖(UCG) 目前超聲心動圖和彩色血流多普勒對TOF的診斷和手術方法的選擇有重要的價值[22,23]，已大部分替代心血管造影?？梢远鄠€切面觀察到肺動脈狹窄的部位和嚴重程度，室間隔缺損的類型和大小，主動脈騎跨的百分比和合并的畸形，估計肺動脈發育的情況和左心室的容量，觀察心室收縮，估測心臟射血分數，了解心功能。在兩側肺動脈遠端測量其直徑和膈肌平面降主動脈的直徑，計數肺動脈指數和McGoon指數，對選擇手術方法和預測手術效果是很重要的。肖婷婷等[24]對TOF肺血管發育的評估研究發現術后低心排者的肺血管值遠比無低心排者低（P＜0.01），說明肺動脈發育情況是TOF矯治術后發生低心排的重要原因。McGoon指數在評估肺血減少性先心病的肺動脈發育程度中的價值已被研究證明[25]。Hiraishi等[26]研究發現超聲與心血管造影所測McGoon指數高度相關，敏感性為89.5％，特異性為100％。Fontan 等[27]認為評估肺動脈發育情況時，要測左右肺動脈開口，中端及遠端近第一分支處的內徑。超聲心動圖的缺點在于不能觀察肺段以下周圍肺動脈發育情況，如凝有周圍肺動脈狹窄，應做心血管造影。因此部分病人不能單憑術前的超聲心動圖檢查就決定手術治療[28,29,30,31]。 2.6 心導管檢查和選擇性右心室造影(CAG) 目前TOF的病人無須常規進行心導管檢查和選擇性右心室造影，僅用于少數病人診斷尚不明確或凝有周圍肺動脈和左心室發育不全以及冠狀動脈和雙主動脈弓等畸形。心導管檢查可有以下特征[3]：①導管可自右心室經室間隔缺損進入主動脈；②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續壓力曲線，可判斷狹窄的部位，類型和程度；③右心室血氧含量高于右心房，說明心室水平有左向右分流；④動脈血氧含量減低，說明有右向左分流；⑤若主動脈，左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯；⑥紅細胞計數與血紅蛋白濃度均有增高。選擇性右心室造影可見主動脈與左右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄的程度和類型，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大的價值。通過造影測定肺動脈在心包外的直徑，計數出來的McGoon指數和肺動脈指數來了解肺動脈發育情況，要比超聲心動圖精確。這對確定TOF的手術適應癥和手術方法的選擇都具有十分重要的意義。如主動脈與肺動脈之間有粗大的側支血管時可行主動脈直接造影或直接在側支動脈插管造影。2.7 磁共振檢查（MRI）MRI能理想地顯示軟組織，能清楚顯示各房室心肌的厚度，以及它的流空現象可在不需注入對比劑的情況下清楚顯示心臟各腔室的大小，心電門控技術可使影像更清晰。電影技術可清楚地顯示血流動力學改變，以此來推斷處心臟疾患的種類及病變的程度[32]。MRI對心臟，大血管的檢查，特別是對復雜先心病的畸形顯示，是一種有重要價值的影像血檢查手段[33]。以此MRI目前已成為心臟疾患檢查的先進方法之一。由于UCG和CAG對嬰幼兒的檢查有一定的局限性，MRI在視野及不受操作技術水平限制方面優于UCG和CAG[34]。Hoppe等[35]認為MRI是目前心外及心臟大血管畸形的最理想的檢查手段。MRI檢查心臟畸形技術開始時間還不長，檢查中也有其不足之處，如對肺內血管顯示不夠清晰，患者體內不能有金屬異物等[36]，因此臨床經驗有待進一步總結。3. TOF的外科治療 TOF是我國紫紺型先心病手術中最常見的一種，在先心病中占12％～14％[2]，自然預后不佳。Kirklin和Barratt-Boyes[37]指出TOF不經手術治療的自然死亡1歲以內為25％，3歲以內達40％，10歲以內死亡70％，40歲以內95％死亡。自然預后主要取決于右室流出道阻塞的嚴重程度，絕大多數病人死于缺氧和心力衰竭。出生后立即出現紫紺者最差，少數病人能活到成年。因此，TOF應該盡早手術治療。3.1手術指征 ①對于年齡小于3個月或體重低于5kg的患兒，一般限于進行姑息手術[4]。年齡在一個月以內者，可以先應用前列腺素E1維持或重建動脈導管的通暢，待患兒血流動力學和血氧得到矯正的情況下進行手術[38.39]。②右心導管檢查證實TOF室間隔缺損為限制性時，需要盡早進行矯正手術。右心室造影顯示肺動脈發育很差或一側肺動脈缺如，不與肺動脈主干相連，而是通過一支體循環的血管來供應的，年幼者先行姑息手術，年齡較大者可行矯正手術。③左心室發育不良在TOF中比較常見，但只要二尖瓣的解剖和功能正常，左心室稍小也可以行矯正手術。如左心室舒張末期容量指數≥30ml/m2時可進行矯正手術，否則不能進行一期矯正手術。④TOF中冠狀動脈畸形較少見，約占3％～12％，主要有前降支起源于右冠狀動脈或為單一的冠狀動脈橫跨在右室流出道上[3,4,40,41]，或左冠狀動脈起源于肺動脈[42]，有被手術損傷的危險，有時需要在右心室與肺動脈間架設帶瓣管道，因此矯正手術宜等到4歲以后，4歲以前宜先行姑息手術。⑤嚴重紅細胞增多癥，高血壓和尿蛋白+++～++++以及可以控制的心力衰竭和凝血機制障礙不是手術禁忌癥，應積極治療后進行一期矯治手術。TOF矯治手術有兩個必備條件[3]：一為左心室容量大??；二為肺動脈發育較好。其中左心室容量大小通常用左心室舒張末期容量指數（=左心室舒張末期容量ml/體表面積m2）來表示，正常在男性為58ml/m2，女性為50ml/m2，根據臨床經驗和多數學者意見，如左心室舒張末期容量指數≥30ml/m2，約為正常值的60％時可進行矯正手術，否則不能進行一期矯正手術。反映兩側肺動脈發育情況的客觀指標有McGoon指數和肺動脈指數或Nakata指數。McGoon指數是左右肺動脈的直徑與膈肌平面降主動脈直徑的比值，正常值＞2.0，當McGoon指數＞1.2時可考慮行矯治手術，否則術后往往出現嚴重低心排出量綜合征危及生命。Nakata指數[3,43]是指心包外左右肺動脈的橫切面積與體表面積的比值，正常值≥330mm2/m2,當Nakata指數＞150mm2/m2時適合進行一期矯治手術，術后血流動力學滿意，臨床資料表明Nakata指數＜150mm2/m2時，術后低心排出量綜合征發生率較高，此指數＜120mm2/m2時不適合一期矯治手術。3.2 手術禁忌癥 TOF無論應用矯治手術或姑息手術均有其禁忌癥：①有頑固性心力衰竭和呼吸衰竭的老人，經洋地黃，利尿藥等治療無效；②個別病例有廣泛的肺動脈及其分支嚴重狹窄，無法進行體-肺分流術；③有嚴重肝腎功能損害者。也有人認為TOF手術已無絕對禁忌癥[44]。3.3 手術時機 目前國外學者[45,46]均主張早期進行TOF矯治手術，而國內[47]趨向對癥狀顯著者早期手術。越來越多的單位主張有癥狀的TOF嬰兒包括新生兒應用一期矯治手術，對無癥狀或癥狀輕的病人，擇期手術應在1～2歲時進行。也有不少心臟中心認為TOF病人只要有臨床癥狀，任何年齡都可做矯治手術[45]。加州大學McElhinney等[48]報導一組71例TOF病人年齡4～90d，行矯治手術，3例死亡，作者主張有青紫缺氧癥狀的病人或伴肺動脈閉鎖的病人，應盡早行一期矯治手術。Van Arsdell[49]認為3～11個月是TOF一期矯治手術效果最佳的年齡段。也有認為[50]小嬰兒特別是新生兒行矯治手術死亡率和并發癥相對較高，尤其是跨瓣補片擴大比例明顯增加，6個月以上患兒行矯治手術安全性明顯增加。上海第二醫科大學劉錦紛等[51]對2186例小兒TOF采取手術治療的體會是，由于國內嬰幼兒心臟外科起步較晚，特別是新生兒心臟外科圍手術期處理經驗不多，再加之設備條件所限，認為對TOF行矯治手術以大于1歲為宜，對缺氧發作癥狀明顯的患兒則不受年齡限制。有研究表明[52]，在2歲以后作手術，病人的心臟儲備和順應性均受到影響，術后心律紊亂發生率也相對較高。對TOF病人如左心室太小和嚴重肺動脈發育不良，或合并冠狀動脈畸形影響右心室流出道補片，或多發性室間隔缺損，或體重小于3kg者均應先作姑息手術，5歲后進行矯治手術。3.4 手術方法3.4.1 姑息手術 目前常用的姑息手術有標準或改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術（Blalock-Taussig手術），中心分流術以及右心室流出道補片加寬。而降主動脈與左肺動脈分流術（Pott手術）和升主動脈與右肺動脈分流術（Waterston手術）已被臨床上棄用[3]。3.4.1.1 標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術 患者取全麻和氣管插管，左側臥位，經右胸后外側切口第4肋間入胸。一般主張在降主動脈下行的對側作胸部切口，用無名動脈的鎖骨下動脈與肺動脈吻合最為理想，可以避免吻合血管扭曲和阻塞[1]。在肺動脈上緣做一切口，進行右鎖骨下動脈與右肺動脈端側吻。如為右位主動脈弓（占25％），則患者取右側臥位經左胸后外側切口第4肋間入胸，利用左側鎖骨下動脈與右肺動脈端側吻合。3.4.1.2 改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術 麻醉和體位與標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術相同。小心分離暴露鎖骨下動脈和肺動脈，在鎖骨下動脈和肺動脈之間選擇適宜的人工血管（新生兒為3.5mm～4.0mm直徑，嬰兒為5.0mm直徑，幼兒為6.0mm直徑）[3]進行橋吻合。分流術可以選擇左側或右側，但通常是在右側吻合，有利于二期矯治手術時切斷和結扎。3.4.1.3 中心分流術（即升主動脈與肺動脈干的分流術）患者取全麻仰臥位，胸部正中切口，切開心包。采用人工血管在升主動脈與肺動脈干之間進行橋吻合，用6-0 Prolene線進行連續縫合，人工血管肝素化，注意開放血管時要充分排氣，防止血栓和氣栓形成。3.4.1.4 右心室流出道補片 患者取全麻平臥位，常規建立體外循環，阻斷主動脈，讓心臟停搏，縱行切開右心室和肺動脈，切除部分肥厚漏斗部肌肉，應用心包片做跨瓣環右心室流出道補片。此手術適用于TOF兩側肺動脈過于細小的患者。3.5 矯治手術 患者均采用全身麻醉，氣管內插管，平臥位，取正中開胸，常規建立體外循環。3.5.1 體外循環 TOF矯治手術體外循環的方法往往采用中低溫到深低溫全身體外循環，對于體重小于4kg的嬰幼兒，可以采用深低溫停循環，但停循環時間不能超過30～40分鐘。心肌保護采用4℃心臟停搏液冠狀動脈灌注，右上肺靜脈左心引流和心臟四周放置冰泥，心肌保護液每隔20分鐘灌注一次，轉流升溫不宜過早，避免因側支循環過多，致主動脈開放前心肌產生顫動或復跳而損害心肌。TOF患者都存在不同程度的側支循環，手術期間應根據手術視野來調節患者體溫和灌注流量。對側支循環豐富，或TOF合并肺動脈閉鎖伴主-肺動脈側支循環的患者，而主-肺動脈側支循環是影響預后的重要因素[53]，也是TOF合并肺動脈閉鎖手術矯治后期死亡的主要風險因素[54]，因此術中采用低溫和低流量體外循環，不僅有助于手術視野的顯露，也會降低灌注肺的發生，但低流量時間一般以不超過15分鐘為宜。今年來，有學者主張術前應用體肺側支循環栓塞術，對降低術后灌注肺，提高手術成功率有很重要的作用[55]。為保證正常供氧，轉流期間血細胞壓積不能低于0.20，可加入一定量的血漿或代血漿，以維持術中較滿意的血漿膠體滲透壓（10～12mmHg）。對于嬰幼兒，由于心臟體積小，心肌溫度易受周圍環境溫度影響，故轉流降溫時手術室溫度應控制在18～20℃，升溫后再將室溫調高[56]。對于一些小年齡和低體重的患兒，盡量采用超濾技術，有利于改善微循環和心肌保護。3.5.2 室間隔缺損的修補 正中開胸后，保留較多的心包備用，心表探查有無左上腔靜脈和冠狀動脈畸形，確定左心室和肺動脈發育情況。常規建立體外循環，上下腔靜脈分別插管，經右上肺靜脈插管作左心減壓和左心引流。在上腔靜脈與主動脈之間探查右肺動脈時，如有粗大的支氣管側支循環血管需要在體外循環轉流前切斷或結扎，以防灌注肺的發生。一切準備就緒后開始體外循環轉流，待降溫至30℃，阻斷升主動脈并灌注，心臟停跳后，開始心內操作。TOF病人大多數為連接不良型室間隔缺損，修補室間隔缺損時常規使用右心室流出道縱切口或斜切口，根據修補室間隔缺損是否有困難和合并的畸形，決定是否作房切口。目前修補室間隔缺損的方法有完全間斷縫合，間斷縫合+連續縫合及完全連續縫合三種[57]。室間隔缺損修補時要避免損傷傳導束，在危險區內均采用帶墊片褥式縫合，在主動脈瓣環鄰近肌肉處僅做褥式縫合，每一針褥式縫合均稍加重疊，防止產生殘余的室間隔缺損，避免誤逢主動脈瓣引起術后主動脈瓣關閉不全，其他邊緣可采用連續縫合或間斷縫合，一般嬰幼兒采用連續縫合，成人由于肌肉僵硬易脆多采用褥式縫合。室間隔缺損補片可為滌綸片或自身心包片，大小應適宜，既不能因補片過小而導致牽拉或心肌撕裂，又不能因補片過大引起皺折，形成殘余分流或影響右室流出道[58]。對于重癥TOF，術畢房間隔開孔4~5MM，對預防術后早期低心排有一定作用[51]。近年來，有作者[59,60]提出TOF患兒經右心房切口修補室間隔缺損及疏通右室流出道，以保護右心室功能。3.5.3 流出道的疏通 目前多數單位采用自身心包片疏通右室流出道，少數單位采用人工血管，二者各有優缺點。心包片對肺動脈分支狹窄加寬優于人工血管，但逢單瓣困難，而人工血管可逢上單瓣，但有滲血。汪曾煒等根據兩者的優缺點，在右室流出道加寬應用人工血管，兩側肺動脈加寬則應用心包片進行流出道的疏通。術中根據肺動脈狹窄的部位和室間隔缺損的類型選用不同的右心室流出道加寬的方法。往往流出道加寬補片前都要切除肥厚隔束和壁束，切除漏斗部肥厚的肌肉和肺動脈瓣下纖維環及影響右心室舒張的異常肉柱，達到充分解除右室流出道梗阻的目的，但要注意避免切穿室間隔，損傷主動脈瓣和乳頭肌。肺動脈下右室流出道補片加寬多用于高位漏斗部狹窄或漏斗部管狀狹窄?？刹捎眯陌蛉斯ぱ芷眉舫蓹E圓形，4-0 Prolene線連續縫合，注意不要損傷右冠狀動脈?？绨戥h右室流出道加寬補片適用于TOF伴有肺動脈下室間隔缺損和多處肺動脈狹窄的患者。其中TOF伴有肺動脈下室間隔缺損的病人需延右心室切口至肺動脈干中部，切開肺動脈瓣交界，有時需做肺動脈成形；在多處肺動脈狹窄的病人，多有肺動脈瓣環和肺動脈干狹窄，應將肺動脈切口延伸到兩側肺動脈匯合處，探查和擴張兩側肺動脈口；如伴有肺動脈分支狹窄時，切口可延伸到狹窄的肺動脈分支；對于肺動脈瓣發育不良或瓣膜僵硬或鈣化者需做瓣膜部分或全部切除，應采用跨瓣環帶單瓣的右室流出道加寬補片，此時單瓣上緣應高于病人自身肺動脈瓣2～3mm。對TOF伴有冠狀動脈畸形流出道補片時，可采用右心室到肺動脈的心外管道重建流出道。對重癥TOF的病人，包括肺動脈發育差，一側肺動脈閉鎖等，用帶瓣的補片擴大右室流出道對術后早期右心功能保護是大家公認的[61,62]。關于跨瓣環右室流出道的加寬標準目前仍不一致。McGoon以體表面積為標準[3]，體表面積在1m2以下，要順利通過1.4cm直徑的探條，＞1m2的要通過1.7cm直徑的探條，否則應施行跨瓣環右室流出道補片。肺動脈和右室流出道的重建是涉及到TOF矯治手術的一個重要問題?？绨戥h補片擴大肺動脈瓣環的尺寸是影響手術治療的效果和預后的關鍵因素。既要避免殘余梗阻，又要防止引起肺動脈瓣返流。關于肺動脈瓣環擴大的尺寸，北京阜外醫院薛淦興等[4]提出成人直徑應大于1.6cm，兒童1.3cm,嬰幼兒在0.7～1.0cm。Hawe和McGoon[4]認為體表面積低于1m2者肺動脈瓣環擴大至通過成人第5指，體表面積大于1m2者肺動脈瓣環擴大至通過成人食指。Naito[4]根據病人的體表面積計算肺動脈瓣環需要擴大的尺寸(見表1.)，并認為可能允許只擴大至肺動脈瓣環正常切面的70％。吳清玉[63,64]對肺動脈瓣環加寬標準的推薦（見表2.）表1. 按體表面積肺動脈瓣環擴大尺寸 體表面積（m2） 肺動脈瓣環(mm)0.40.50.60.70.8≥0.9 10 11 13 14 15 ≥16 表2. 按體重肺動脈半環擴大尺寸 體重（kg) 肺動脈半環（mm) 5～10 8～12 11～20 13 21～25 14 26～30 15 31～40 16 41～50 17 51～60 18 61～70 19 3.6 Hybrid技術在TOF治療中的應用重癥TOF患者常有豐富的體肺側支血管形成。受解剖位置和手術野等因素的限制，外科手術對其處理頗多困難，甚至導致手術失敗。汪曾煒[65]等認為對于包括重癥TOF在內的復雜紫紺性先心病伴有豐富的側支循環血管時不適應外科矯正手術，必須同時處理起源于支氣管動脈與肺內動脈分支吻合，發自主動脈的體肺側支，最常見如動脈導管未閉，其它少見如發自頭臂動脈，冠狀動脈，縱隔-胸壁-肋間動脈等[66]，否則容易出現手術并發癥，導致手術成功率降低或手術失敗，因此臨床迫切需要一些有效的治療方法。今年來開展的Hybrid技術即聯合治療技術，發揮了介入治療和外科手術的優勢，已成為治療先心病的方法之一[67,68]。國內已有多家醫院開展了外科手術與介入聯合治療復雜先心病的工作。對有較大側支循環或動脈導管未閉的TOF就可以先在介入下栓堵側支循環或動脈導管，再行外科手術治療，這樣可以減少單純外科手術的并發癥和死亡率，提高治療效果。Hybrid技術的優點有：（1）介入治療具有創傷小，成功率高，可控性強的優點，比術中尋找并剖出，結扎體肺側支，優勢尤其突出，國內一組研究中完全栓塞率可達79％，無嚴重并發癥，另外，對外科術后出現“灌注肺”的也可進行補救性栓塞術；（2）經介入拴堵側支后，術中術野因出血減少而顯露更加清楚，使得操作迅速確切，使手術過程簡化，降低手術風險，提高了手術的成功率；（3）減少了開發吸引，從而減少了術后并發癥的發生；（4）尤為重要的是介入檢查對外科指征的把握，術式的選擇具有指導意義，導管檢查可了解各心腔的壓力，心內分流情況，確切的解剖診斷，如室間隔缺損的大小和位置，肺動脈的發育情況，冠狀動脈的起源及其分布，以及體肺循環的側支情況；（5）減輕了麻醉與體外循環的壓力；（6）對TOF矯治手術后常見的并發癥如灌注肺和低心排綜合征，右心衰等有確切的預防和治療價值，術后分支肺動脈狹窄難以通過外科手術治療，心導管介入是首選治療方法[69]；（7）同時減輕了術后處理的難度和壓力；（8）拓展了外科與介入治療的領域。自從Hybrid技術應用臨床以來，趙根等[70]治療16例TOF患者后總結出Hybrid技術的指征為：（1）年齡大于1.5歲或體重大于12KG；（2）介入檢查發現較為巨大的側支，一般大于2MM即有拴堵指征；（3）肺動脈發育尚可；（4）全身情況可以耐受手術治療。禁忌癥為：（1）新生兒；（2）肺動脈發育極差；（3）全身情況差，存在心衰，肺炎等不適應介入或手術者。也有學者指出，患兒術前狀態差，會顯著增加手術死亡率，對于嚴重低血氧酸中毒的患兒，應用包括房間隔氣囊選口術（BAS）在內的內科治療有助于提高手術的成功率[71]。高質量的心血管造影是介入栓塞術成功的基本前提。術中既要盡量栓塞所以的側支血管，又要避免發生栓塞術后肺組織梗死[72]。對于TOF患者，雖然主動脈-肺動脈分流手術的好處很多，可擴大肺動脈直徑，增加組織及動脈血氧飽和度，但也有許多并發癥，而且也有學者認為分流手術也無法足以使肺動脈直徑擴大[73,74]。今年來，介入球囊導管擴張術是治療瓣膜性肺動脈狹窄的標準方法[75,76]。1988年Qureschi及Boucek等[77,78]分別報道，可以用球囊導管擴張TOF患兒狹窄的肺動脈，取代主動脈-肺動脈分流術，另有學者發現，以球囊導管擴展肺動脈瓣后，可使肺動脈擴大，使TOF患兒的動脈血氧飽和度由0.74增加至0.82，明顯改善缺氧發作紫紺現象[79～84]。從而提高TOF矯治手術的成功率。3.7 TOF圍手術期的處理3.7．1 滿意合理的心內畸形矯正是保證手術成功的關鍵，因此術中操作應注意一下幾點：（1）充分解除右室流出道梗阻，保護肺動脈瓣的功能，防止肺動脈瓣返流；（2）室間隔缺損修補盡量采用墊片褥式縫合固定補片，特別是大年齡TOF患者的室缺較大，無纖維環，心肌組織脆弱，易再通或殘余分流，墊片褥式縫合可避免連續縫合縫線撕脫[85]；（3）嵴下型室缺修補時注意“轉移針”和“超越針”，干下型室缺修補時要注意肺動脈瓣下縫合，避免吃針不牢導致殘余分流；（4）修補室間隔缺損時要注意避免損傷傳導束，對重癥患者應盡量留置臨時起搏導線，便于治療頑固性心律失常。3.7.2 圍術期心功能的保護：（1）術前糾正酸中毒，避免麻醉后低血壓；（2）縮短開胸至轉機時間；（3）心內畸形矯正完全，避免室缺殘余分流，保證右室流出道通暢，保護三尖瓣和肺動脈瓣的功能；（4）體外循環鼻咽溫復至37～37.5℃，有利于微循環灌注和減輕后負荷；（5）減流量前靜脈滴注多巴胺和多巴酚丁胺，待心跳有力，心律滿意后方能停機。3.7.3 圍術期肺功能的保護：（1）消除圍術期引起低氧血癥的各種因素；（2）應用膜式氧合器，減少微栓，破碎紅細胞，血小板和變性蛋白及炎性介質對細胞膜的損傷和血液有效成分的破壞；（3）體外循環降溫及復溫要緩慢均勻，水血溫差不超過10℃；（4）重癥者采用深低溫（鼻咽溫20℃），高稀釋（血球壓積保持在0.17～0.22），低流量（20～40ml/kg.min），減少肺內血流及白細胞在肺內聚集和減少血細胞的破壞；（5）體外循環中是血漿膠體滲透壓不低于術前的70％,避免低滲透壓，嬰幼兒應用超濾技術，減輕組織水腫。3.7.4 合理的術后處理：（1）術后呼吸機輔助時間8～24小時，重癥患者適當延長輔助時間，常規給予呼吸末正壓，預防肺部并發癥；（2）合理應用利尿劑，根據血容量變化，及早排除體內多余的水分，使循環盡快恢復或接近生理狀態；（3）在補充血容量的同時，膠體要量出而入，既避免過多的輸入，又要維持滿意的膠體滲透壓；（4）常規應用多巴胺類正性肌力藥，多巴胺或多巴酚丁胺2～8μg/kg.min持續泵入，循環穩定時可應用小劑量硝普鈉減輕心臟后負荷；（5）注意監測動脈血氣，及時糾正酸堿代謝和電解質紊亂；（6）注意肢端保暖，常規抗感染治療；(7)注意心包縱隔引流量和顏色的變化，隨時擠捏引流管，保持引流通暢，防心包填塞，懷疑有活動性出血時應及時二次開胸止3.8 TOF的治療效果隨著人們對TOF的解剖和病理生理的不斷認識，術中徹底的心內畸形矯正，麻醉和體外循環技術的不斷提高，術后監護治療的不斷進步，使TOF外科治療的死亡率在逐年下降，早期死亡率為0～5％，晚期死亡率2％～6％，再手術率為2％～25％[3]。許多系列報道提示由于手術技術的不斷改進，尤其是避免切除過度右心室流出道肌束，心肺轉流技術和術后監護的提高，1歲以內行TOF矯治術并不影響早期結果。Nollert[86]報道術后10年，20年，30年和36年長期生存率分別為97％，94％，89％和85％，并指出術后生存25年者死亡率上升，應嚴密隨訪和觀察。早期死亡的主要原因是：左心室發育不良，兩側肺動脈或周圍肺動脈發育不良，一側肺動脈缺如，肺動脈閉鎖以及合并完全性心內膜墊缺損。晚期死亡的主要原因是：較大根治年齡，術前嚴重的左心室退化；殘余室間隔缺損，長期右心室高壓；遠期高發的心律失常，尤其是室性心律失常。近10多年來，TOF的外科治療有了很大的發展，主要表現在:（1）新生兒和嬰幼兒TOF矯治手術的效果有了明顯的提高。Hennein,Uva,Touti Caspi,Walsh等報道[87～91]，新生兒和嬰幼兒TOF矯治手術的手術死亡率為0～3.6％，5年生存率為93％.(2)右心房徑路施行TOF矯治手術得到廣泛的應用。Edmunds,Coles等報道[92,93],右心房徑路可以保護右心室功能，術后肺動脈瓣關閉不全和心律失常明顯減少。（3）TOF矯治手術的適應癥更加明確。Nomoto等[94]指出TOF矯治手術的2個必備條件是左室舒張末容積指數，McGoon指數或Nakata指數，否則應做姑息手術。（4）Hybrid技術的臨床應用，大大提高了TOF的外科治療效果，降低了手術死亡率?？傊?，目前對TOF矯治術的手術時機的把握，手術技術的掌握已逐漸成熟。即對有癥狀的TOF應在新生兒和嬰幼兒時期進行根治手術，無癥狀者盡早手術，可擇期1～2歲手術；嬰幼兒手術盡量盡量采取右心房徑路，術中盡量減少右心室的損傷，保護好肺動脈瓣的功能，避免殘余室間隔缺損。盡管Hybrid技術已廣泛應用于復雜TOF的治療之中，但如何提高TOF和復雜TOF的外科治療效果仍然是我們今后努力的方向。參考文獻[1]汪曾煒.法樂四聯癥.見：蘭錫純，馮卓榮主編.心臟血管外科學（第二版）.北京：人民衛生出版社，2002，658.[2]朱曉東，劉迎龍.法樂四聯癥.見：朱曉東，張寶仁主編.心臟外科學（第1版）.北京：人民衛生出版社，2007，564.[3] 汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學.北京：人民軍醫出版社，2003.878-916.[4] 楊辰垣,胡盛壽，孫宗全.今日心臟血管外科學.武漢：湖北科學技術出版社，2004.477-487.[5] David C. 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作者：彭萬富 貴州醫科大學附屬醫院 閱讀量： 48114
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