肺動脈高壓
掛號科室： 心血管內科
發病部位：血管
多發人群：先心病、結締組織病患者
治療方法：藥物治療、手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：呼吸困難、疲勞、乏力
相關檢查：實驗室檢查、心電圖
相關手術：肺動脈血栓內膜剝脫術
相關藥品：洋地黃、安立生坦
治療費用：市三甲醫院約（30000-500000元）
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孔博（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）摘要：本病例患者自述：活動后呼吸困難13年并于活動后逐漸加重，加重2個月。10年前因呼吸困難加重就診于當地醫院，超聲心動圖示：全心增大、先天性三尖瓣發育不良、三尖瓣關閉不全(中度)等，經過治療后癥狀有所減輕，但總體預后不良。此次入院后，完善相關檢查，并給予藥物治療+高流量吸氧，住院治療10天癥狀有所好轉，并順利出院?！净拘畔ⅰ颗?、55歲【疾病類型】肺動脈高壓、二型呼吸衰竭【就診醫院】哈爾濱醫科大學附屬第二醫院【就診時間】2022年1月【治療方案】靜脈用藥(托拉塞米注射液、注射用阿莫西林鈉、前列地爾注射液、枸櫞酸西地那非片、呋塞米片)+高流量吸氧(氧流量40L/分)【治療周期】住院治療10天，定期門診隨訪【治療效果】癥狀明顯改善，順利出院一、初次面診患者由輪椅推入診室，當時患者嘴唇明顯發紺?；颊咦允觯?3年前，活動后出現呼吸困難，伴腹脹、下肢水腫，但無胸痛、咯血、黑曚、暈厥，也無夜間陣發性呼吸困難。10年前，患者因呼吸困難加重就診于當地醫院，超聲心動示：全心增大、先天性三尖瓣發育不良、三尖瓣關閉不全(中度)，肺動脈主干內徑30mm，估測肺動脈高壓收縮壓約100mmHg，左心室射血分數為71％，診斷為心功能不全、肺動脈高壓、先天性三尖瓣發育不良。約每年住院1次，活動耐力逐漸下降，行走10余米即可出現呼吸困難，逐步增加利尿劑量。2月前，患者無明顯誘因再次出現呼吸困難加重，稍事活動即可出現，伴夜間不能平臥、腹脹、乏力、下肢水腫。3天前，患者無明顯誘因出現發熱，體溫最高38.2℃。1天前，患者就診于我院急診，查動脈血氣提示：pH：7.37，動脈血二氧化碳分壓：60mmHg，氧分壓：55mmHg，實際碳酸根：31.4mmol/L，乳酸：0.9mmol/L?？紤]為發熱待查，肺動脈高壓，給予鼻導管吸氧，現為行進一步治療收入我科?；颊呔?、睡眠差，夜間不能平臥，飲食可，大小便無明顯異常，體重無明顯下降。二、治療經過入院后，完善心臟彩超、超聲心動圖檢查，結果提示：肺動脈高壓(估測肺動脈收縮壓約109mmHg)、右心重度擴大、左房擴大、右室壁增厚、主肺動脈擴張，三尖瓣反流(重度)，右室功能減低超聲。于是采取如下治療：1、對癥治療：住院后給與托拉塞米注射液泵入利尿；給予注射用阿莫西林鈉進行抗感染治療。2、對因治療：明確患者為肺動脈高壓，遂給與枸櫞酸西地那非片口服，用藥3天后加用前列地爾注射液。血氣分析結果為二型呼吸衰竭，因此給與高流量吸氧(氧流量40L/分)，如果二氧化碳下降不明顯，改為無創機械通氣，并隨時監測血氣分析、尿量、離子等指標。住院治療10天后，患者的癥狀得到改善，給予出院帶藥治療，包括呋塞米片、枸櫞酸西地那非片，并囑患者自行進行家庭氧療。三、治療結果患者診斷明確，由于先天性三尖瓣發育不良暫時無法處理，所以目前主要的治療目標是：改善右心功能不全、降低肺動脈高壓、改善氧合。給予利尿劑治療3天后，雙下肢浮腫減輕不明顯，由于患者是肺動脈高壓嚴重，同時給予降低肺動脈高壓治療，口服枸櫞酸西地那非片，靜脈用藥前列地爾注射液1周后下肢浮腫減輕?；颊叽嬖谘ǖ母呶Ｒ蛩?，所以給予預防性抗凝治療，由于患者入院前有發熱，考慮有感染因素，給予抗生素治療3天后，發熱、咳嗽、咳黃痰癥狀減輕。根據患者血氣分析給與無創呼吸及治療后氧分壓有所升高，二氧化碳有所降低。治療10天后整體癥狀較入院前緩解，建議患者出院后繼續口服藥物及無創機械通氣治療，于入院10天后順利出院，患者以及家屬對于治療效果十分滿意。四、注意事項很欣慰經過治療患者的癥狀得到改善，但由于為先天性三尖瓣發育不良所致的肺動脈高壓，因此患者出院后的護理以及自我管理同樣重要：1、出院后，建議基礎治療改善右心功能，包括在醫生的指導下適當使用洋地黃類藥物，長期使用利尿藥，盡量床旁活動，防止血栓形成，必要時可以口服新型抗凝藥物等；目前給予患者枸櫞酸西地那非片口服；如果經過一段時間治療后，癥狀仍然不能緩解甚至惡化，可以考慮聯合前列環素類藥物治療，具體是否需要調整藥物，需要到門診定期復查；2、生活中，患者應選擇低鹽、低脂、清淡、營養飲食，推薦食用新鮮的水果、蔬菜；避免暴飲暴食，避免高鹽、高糖、高脂肪、油炸食品的攝入，戒煙戒酒。保持良好的心態，可選擇適當的活動，如散步等，提高自身抵抗力，保證充足的睡眠。此外，建議患者在家進行家庭氧療或無創呼吸機治療。五、個人感悟肺動脈高壓的臨床病因非常多，根據發病原因的不同分為以下5大類：1、動脈性肺動脈高壓，包括遺傳性肺動脈高壓，藥物以及相關因素所致，如結締組織病、先天性心臟??；2、左心疾病所致肺動脈高壓；3、與肺疾病或者低氧相關的肺動脈高壓，臨床上常見的是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、間質性肺疾病、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等；4、慢性肺血栓栓塞癥性肺動脈高壓；5、未名原因或多因素導致的肺動脈高壓，如HIV感染、門靜脈高壓等。因此，當發現有肺動脈高壓時，需要根據分類，仔細詢問病史及完善相關檢查尋找病因，然后根據病因進行治療。本病例患者屬于先天性心功能不全導致的肺動脈高壓，由于治療不及時失去手術機會，所以目前的治療目標是對癥治療，圍繞著肺動脈高壓以及所致的右心功能不全進行治療，盡量減緩疾病進展，居家護理主要是避免感冒，通過無創機械通氣改善低氧及減輕心臟負荷。
作者：蘇冬菊 哈爾濱醫科大學附屬第二醫院 閱讀量： 4562
肺動脈高壓患者的存活期并沒有明確統一的時間，應結合患者發病原因、病情，即發病時的病情進展速度進行綜合判斷。其中，部分患者可能不會影響壽命，但病情危急的患者，甚至隨時可能會出現生命危險。1、發病原因：當患者由于先天性發育不良導致肺動脈高壓，可通過后期的手術治療改善病變情況，甚至可達到治愈效果，則不會影響患者生命。而對于慢性疾病導致的肺動脈高壓，如老年慢性肺阻塞性疾病，或特發性肺動脈高壓，經過有效藥物治療，病情控制平穩，臨床生存時間10-20年較為常見。如果控制不理想，導致心衰加重，則可能會影響生存時間；2、病情：當患者肺動脈高壓癥狀較輕，可通過藥物有效控制疾病發展，通常不會影響患者日常生活。對于肺動脈壓較高，達70mmHg，并且發病較急，如肺栓塞患者，此時疾病進展較快，如搶救不及時，未進行溶栓治療、抗凝治療等，可隨時由于呼吸、心臟衰竭出現生命危險。此外，肺動脈高壓發作時較為嚴重，常表現為呼吸困難、頭暈、乏力、心絞痛等，但隨著醫療技術、藥物治療的進步，患者存活時間也在相應延長。所以當出現肺動脈高壓時，應及時就醫，完善心電圖、心臟彩超等檢查明確病情，并在醫生指導下采取適宜方式盡快控制病情。主要通過藥物控制，同時需給予氧療，并預防感染，以防出現嚴重癥狀危及生命。
作者：王喜福 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 閱讀量： 4240
對于肺動脈高壓患者具體能存活多久，與是否得到有效治療、肺動脈高壓嚴重程度和進展速度有關，不可一概而論?！ 》蝿用}高壓是指肺動脈內的平均壓力高于25mmHg，可以是先天性因素導致，如動脈導管未閉，也可以由后天性因素導致，如肺栓塞、肺氣腫等。如果突然發生重度肺動脈高壓，不能及時進行有效治療，患者很可能隨時病逝。如果患者發生輕度肺動脈高壓，并且病情進展速度較慢，如慢性阻塞性肺心病，通常在心內科醫生或呼吸科醫生指導下治療后，一般不影響壽命?！ ∫虼?，發現肺動脈高壓時，一定要及時到心內科門診就診，查出引起肺動脈高壓的因素，盡早對病因進行治療。
作者：鄭春華 首都兒科研究所附屬兒童醫院 閱讀量： 3913
肺動脈高壓無法自愈，若未能及時治療，可引發肺部感染?！ 》蝿用}高壓可能是由于慢性阻塞性肺病、慢性支氣管炎等肺部疾病、肺靜脈回流受阻、左心衰等心功能不全或者肺動脈畸形等原因，造成肺部血管阻力升高導致。肺動脈壓力繼續升高可形成肺心病，嚴重者誘發心力衰竭、猝死，是一種不可逆的、呈進行性發展的疾病，不能自愈，需對因治療。治療方法包括氧療，也可以使用血管擴張劑、抗凝劑、利尿劑等藥物治療，手術治療有動脈搭橋、心肺移植術?！ 〕霈F肺動脈高壓后患者需保持規律作息，均衡飲食，戒煙戒酒，避免坐飛機出行。如果是育齡女性，要嚴格避孕。
作者：周大亮 哈爾濱市第一醫院 閱讀量： 90170
肺動脈高壓分為原發性動脈高壓和繼發性動脈高壓，肺動脈高壓本身沒有多大的風險，但是其并發癥是致命的，可能會造成血紅蛋白病，兩年內的死亡率很高。目前臨床上可以通過藥物和手術來進行治療，緩解病情?！ ≡l性動脈高壓的病因是多樣的，醫學界沒有統一的結論，原發性動脈高壓常具有家族性，可造成右心衰竭和致命性昏厥，目前臨床上使用的降壓藥包括安立生坦和曲前列尼爾。臨床上比較常見的還是繼發性肺動脈高壓，慢性阻塞性肺疾病是最常見的原因，肺栓塞也是導致主動脈高壓的常見病因，臨床表現為胸悶、胸痛、心情煩躁；也可會導致右心室衰竭，甚至是休克，治療急性肺栓塞，首先需要進行溶栓治療，一般的窗口期在半個月左右，期間可能會出現心肺功能不全，甚至是心源性休克，應當在醫生的配合下進行妥善治療，溶栓之后肺動脈高壓一般會降低，慢性支氣管炎，支氣管哮喘也是引起肺動脈高壓的主要原因之一，如果是兩年以上的支氣管炎，一般需要給予抗感染處理，支氣管舒張劑，化痰要治療?！ 】傊?，肺動脈高壓危害比較大，病情初期是可以控制，可以治愈的，嚴重的有可能會導致肺心病，平時要有效的護理肺部，定期檢查。
作者：崔現軍 北京中醫藥大學東方醫院 閱讀量： 80782
肺動脈高壓的患者會出現勞力性呼吸困難，乏力，頭暈或暈厥，胸痛，咯血以及聲音嘶啞的表現?！ 』颊叱霈F勞力性呼吸困難，主要是由于右心衰，導致心輸出量不能隨著運動的增加而增加，所以會出現運動性的呼吸困難的表現，這應該是肺動脈高壓的早期癥狀，患者出現乏力，應該與心輸出量下降，組織缺氧有關系，暈厥是由于心排出量減少，腦組織供血突然減少，經常見于突然起立，以及運動后而出現的，出現胸痛的癥狀是由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致。出現咯血是由于肺動脈壓升高而引起肺內的毛細血管，破裂而出現的咯血現象，患者出現聲音嘶啞屬于肺動脈壓增高導致肺動脈的擴張，壓迫到了喉返神經，所以會出現聲嘶的現象?！ 》蝿用}高壓的患者，應該及時的去除導致肺動脈高壓的病因，并且對癥處理，也很關鍵。充分休息，注意體溫變化，預防繼發感染等。
作者：謝連娣 北京中醫藥大學東方醫院 閱讀量： 63558
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