原發性膽汁性肝硬化
掛號科室： 消化內科
發病部位：下腹
多發人群：中年婦女
治療方法：手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：皮膚、鞏膜黃染
相關檢查：超聲波、ERCP、CT
相關手術：肝臟移植術
相關藥品：硫唑嘌呤、環孢毒素A
治療費用：市三甲醫院約（20000-50000元）
什么是膽汁性肝硬化呢，膽汁性肝硬化是如何引起來的呢？ 膽汁性肝硬化常常是指原發性硬化性膽管炎引起來的肝硬化，往往因為肝內、外膽管慢性纖維化，膽管壁增厚導致膽管狹窄或閉塞的炎癥性疾病，又稱為狹窄性膽炎。該病臨床較罕見，由于患者病情進行性加重導致肝內纖維組織增生，門靜脈壓力增高，形成肝硬化合并門靜脈高壓，最終因為膽汁淤積誘發肝衰竭而死亡，該病目前缺乏有效的治療方法，患者的預后極差?！ ∶鞔_研究發現膽汁性肝硬化往往慢性炎性腸病、自身免疫疾病、遺傳因素等密切相關。該病發病范圍可累及肝內、外膽道各個部位。常常以肝外膽管壁明顯增厚以及管腔狹窄為最常見。膽管壁纖維化，管腔狹窄。組織學可見膽管粘膜伴炎癥細胞浸潤和纖維化為特征。膽汁性肝硬化患者發生膽管癌的危險明顯增高?！ ”静∧壳叭狈τ行У闹委煼椒?，可給予熊去氧膽酸可降低患者膽紅素和轉氨酶水平，但不能改善臨床癥狀和延緩病程，當患者合并膽管炎可給予抗生素治療。肝移植是膽汁性肝硬化終末期治療的最后方法，5年生存率可達85%。
作者：溫暖 湖北省中西醫結合醫院 閱讀量： 3405
膽汁性肝硬化有什么樣的臨床表現？ 膽汁性肝硬化大多數為男性患者，發病年齡多在40-45歲。偶見于兒童?；颊咭驗椴∽兎秶奂案蝺韧饽懙赖膫€部位，常常導致至肝，外膽管壁明顯增厚，管腔狹窄，膽汁淤積導致肝細胞損傷?！ 〗^大部分患者會有間歇性發作表現，發作間歇期可無明顯特殊癥狀。發作時臨床特點常表現為，持續性無痛性黃疸，瘙癢，發熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴重的患者可表現為寒戰，高熱等膽管炎表現。部分患者臨床癥狀輕微，常常間歇性發作?；颊卟∏榘l展到晚期，常表現為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等癥狀?！ 』颊叩膶嶒炇覚z查常表現為：血清總膽紅素升高，以直接膽紅素升高顯著，伴有堿性磷酸酶升高，血漿銅，銅藍蛋白和尿銅升高。約半數病人血漿IgM水平增加?！ 〗陙?，膽道磁共振成像成為該病最有效的診斷方法?？杀憩F為肝內外膽管呈彌漫性無規則的多發性狹窄。以左右肝管匯合處狹窄最嚴重。膽管分支僵硬變細或呈輕度擴張改變。膽管也可表現為環狀狹窄，狹窄后擴張呈串珠樣改變。目前該病仍缺乏有效的治療方法。
作者：溫暖 湖北省中西醫結合醫院 閱讀量： 4283
定義：原發性膽汁性肝硬化，有時也被稱為PBC，是一種肝內膽管緩慢受損的疾病。膽汁是肝臟生成的一種液體，對食物消化具有重要作用，且有助于清除體內老化的紅細胞、膽固醇和毒素?！ ≌裨l性膽汁性肝硬化那樣，當膽管受損時，有害物質會在肝臟內積聚，有時會導致不可逆轉的肝組織瘢痕(肝硬化)。一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，即機體對自身細胞發生免疫反應。研究人員認為原發性膽汁性肝硬化由遺傳和環境因素共同作用所致。原發性膽汁性肝硬化通常進展緩慢，藥物可減緩疾病進程，尤其在治療較早的情況下。雖然部分原發性膽汁性肝硬化患者在確診后數年內依舊沒有任何癥狀，但有些患者會出現一系列的癥狀和體征?！ ≡缙诎Y狀通常包括： 1、疲乏； 2、皮膚瘙癢； 3、眼睛和口腔干燥?！ 『笃诎Y狀和體征可能包括： 1、右上腹部疼痛； 2、骨骼、肌肉或關節(骨骼肌系統)疼痛； 3、皮膚和眼睛發黃(黃疸)； 4、皮膚顏色變深，且與陽光下暴曬無關(色素沉著過度)； 5、腳和腳踝腫脹(水腫)； 6、肝衰竭導致腹部液體積聚(腹水)； 7、眼睛、眼瞼周圍的皮膚或手掌、腳掌、肘或膝蓋褶皺的皮膚出現脂質沉積(黃瘤)； 8、骨骼弱而脆(骨質疏松)，易骨折； 9、膽固醇升高； 10、腹瀉，大便可能含脂肪較多(脂肪痢)?！ 〖谞钕俟δ艿拖?甲狀腺功能減退)原發性膽汁性肝硬化的病因尚不明確。許多專家認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，即機體對自身細胞發生免疫反應。
作者：徐協群 北京協和醫院 閱讀量： 70607
原發性膽汁性肝硬化，有時也被稱為PBC，是一種肝內膽管緩慢受損的疾病。膽汁是肝臟生成的一種液體，對食物消化具有重要作用，且有助于清除體內老化的紅細胞、膽固醇和毒素。正像原發性膽汁性肝硬化那樣，當膽管受損時，有害物質會在肝臟內積聚，有時會導致不可逆轉的肝組織瘢痕(肝硬化)?！ ∩罘绞郊凹彝ク燄B: 注意全身健康能使你感覺更好，并改善原發性膽汁性肝硬化的部分癥狀： 1、選擇低鈉食品，選擇低鈉食品或天然無鈉食品，因為鈉是導致組織水腫和腹腔液體積聚(腹水)的重要因素?！ ?、盡量每天鍛煉，鍛煉可減少骨質流失的危險?！ ?、避免飲酒，酒精在肝臟代謝，肝臟代謝壓力過大會造成肝損傷。一般情況下，原發性膽汁性肝硬化患者應避免飲酒?！ ≡陂_始服用新藥或膳食補充劑之前，應咨詢醫生。 由于你的肝臟不能正常工作，它可能對非處方和處方藥、某些膳食補充劑更加敏感，因此服用前應咨詢醫生?！ 獙εc支持: 患有不能治愈的慢性肝臟疾病會使人非常沮喪。尤其是疲乏，可能會對生活質量產生影響。每個人都需要找到自己的方式，以應對慢性疾病的壓力。雖然最終你會找到適合你的方式，但在那之前，你可以考慮嘗試： 1、了解你的疾?。?盡可能多地了解原發性膽汁性肝硬化，你越了解自己的病情，就更能積極地參與到自己的治療中。除了看醫生之外，你還可以到當地圖書館或知名機構比如美國肝臟基金會的官網查找相關信息?！ ?、多花些時間在自己的治療上：健康的飲食、鍛煉和足夠的休息可以讓你感覺更好，如果你需要更多的休息，請提前規劃時間?！ ?、尋求幫助：如果你的朋友或家人想幫助你，那么請接受他們的好意，并讓大家知曉怎樣對你最有幫助。原發性膽汁性肝硬化會讓人疲憊不堪，因此如果有人愿意幫你采買生活必需品、洗衣或做飯，那么請接受這些幫助?！ ?、尋求支持： 良好的人際關系對于你保持積極的態度很重要。如果朋友或家人都不理解你的疾病，你可以從患者互助小組得到幫助。
作者：徐協群 北京協和醫院 閱讀量： 22028
臨床工作中常遇到患者確診原發性膽汁性肝硬化后，就認為自己肝臟已經硬化了，于是“壓力山大”，惶惶不可終日。情況真是這樣嗎？ 原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，好發于中年以上女性，自然史大致分為四個階段：第一階段為臨床前期: 血清抗線粒體抗體（AMA）陽性，但肝功能等生物化學指標無明顯異常。第二階段為無癥狀期: 主要表現為生物化學指標異常（堿性磷酸酶是本病最突出的生物化學異常，其他的如谷氨酰轉肽酶、谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶升高），但沒有明顯臨床癥狀。第三階段為癥狀期: 患者出現乏力、皮膚瘙癢等臨床癥狀。第四階段為失代償期: 患者出現消化道出血、腹水、肝性腦病甚至黃疸等臨床表現?！ ≡l性膽汁性肝硬化早在1851年就被命名，最初應診斷方法不敏感，患者基本都到肝硬化階段才被確診。而近年隨著診斷水平的提高，大部分患者都在疾病早期即被確診，此時肝臟并未硬化；且早期經過熊去氧膽酸（UDCA）的規范治療，三分之二的患者預期生存期與正常人群大致相同，僅極少數患者會發展為肝硬化。所以原發性膽汁性肝硬化早診斷、早治療十分重要，女性如有瘙癢、乏力癥狀，或不明原因的堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶增高，要及時到醫院就診?！ 】紤]到這一診斷名稱中的“肝硬化”會給患者帶來精神負擔及工作、生活和社交等方面的困擾，國內外專家已聯名發表文章建議將“原發性膽汁性肝硬化”更名為“原發性膽汁性膽管炎”，“肝硬化”帽子可以摘掉了！
作者：楊永峰 南京市第二醫院 閱讀量： 89905
案例：王某，女，53歲，一月前開始出現右側脅肋部脹痛不適，乏力明顯，皮膚瘙癢，去當地社區醫院就診，檢查顯示：總膽紅素(TB)31 umol/L↑，堿性磷酸酶(AKP)211 U/L↑,乙肝病毒標志物、丙肝抗體皆陰性，腹部B超示：慢性肝損害，膽脾胰腎未見明顯異常，醫生告知其多休息，清淡飲食，開了些保肝的藥物(具體藥物不詳)。服藥一周后，乏力、右脅肋部脹痛及皮膚瘙癢未見明顯好轉，后至肝科?？崎T診就診，結合上述病情，給予自身免疫性肝病相關抗體檢查，結果示;ANA抗體滴度：1:100(可疑陽性)，抗M2抗體(+)，結合患者肝功能中TB、AKP增高，臨床診斷為原發性膽汁性肝硬化(PBC)，治療上給予優思弗及中藥辨證治療，服藥兩周后上述癥狀減輕，TB、AKP下降，后繼續優思弗聯合中藥辨證治療三月后，脅肋部脹痛及皮膚瘙癢癥狀消失，稍乏力，TB、AKP恢復正常，目前繼續鞏固治療中?！ ≡l性膽汁性肝硬化(PBC)是一種自身免疫性疾病，好發于中年以上女性，多數病例明確診斷時并無臨床癥狀。PBC早期多數人僅有血清生化學或相關抗體陽性表現而沒有明顯臨床癥狀，所以很少得到關注，另外部分臨床醫生對于該病認識不夠，導致許多患者確診PBC時已處于疾病的中、晚期階段，預后較差。所以在此特別提醒大家，發現不明原因的肝功能損害時要進行相關檢查，盡可能查明病因。盡管PBC通常進展比較緩慢，但其生存率較同性別及同齡人群為低;同時，如果任由其發展，會進展為肝纖維化、肝硬化及肝硬化相關并發癥，如常見的肝硬化腹水、胃底靜脈出血、肝性腦病等，則嚴重影響患者的生活質量，甚至危及患者生命。PBC的常見臨床表現包括乏力、皮膚瘙癢、門脈高壓、骨質疏松、皮膚黃疣、脂溶性維生素缺乏，以及復發性無癥狀尿路感染等。如果出現以上癥狀，就要去醫院檢查一下是否患有PBC。鑒于此，針對PBC給予臨床醫生和患者以下建議?！ ∫?、關于PBC診斷的建議 1、 如病人有難以解釋的AKP升高(超聲示膽管正常)，進行AMA檢查有極大價值?！ ?、 AMA陽性(特別是M2型AMA陽性)，結合生化上有膽汁淤積的表現，且無其它原因可解釋時，可作出PBC的診斷，肝活檢組織學檢查有助于證實診斷?！ ?、 AMA陽性而AKP正常的病人，應隨訪并每年進行肝功能等檢查?！ ?、 患者無其它原因可以解釋的AKP升高(超聲上膽管正常)和AMA陰性，此時應進行免疫球蛋白的測定，甚至肝活檢組織學檢查。如果AMA陰性或呈現低滴度的弱陽性或病人的生化以轉氨酶升高為主時，肝活檢對于明確PBC的診斷或排除PBC的診斷是必須的?！ 《?、PBC的特異性治療 所有肝功能異常的病人均應進行特異性的治療。至今尚無應用免疫抑制劑治療延長PBC患者壽命的報道，熊去氧膽酸(UDCA)盡管不能降低患者對肝移植的需求，但可全面改善膽汁淤積的血清生化指標，延緩病人需要進行肝移植的時間，并有可能延長患者壽命?？上驳氖?，近年來中醫藥在PBC的治療中顯示了較好的改善臨床癥狀和保護肝功能方面的優勢，多數患者通過綜合的治療方案獲得了較為理想的臨床療效?！ ∪?、日常生活方面的預防 1、絕對禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各種飲料?！ ?、每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛生，防止腹瀉?！ ?、盡量不吃有損害肝臟的食物和藥物?！ ?、保持適當運動的習慣及良好的心態?！ ∽詈蟾嬲]大家，PBC臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，所以早期診斷是決定治療成敗的關鍵。
作者：李瑩 上海中醫藥大學附屬龍華醫院 閱讀量： 16831
全部 北京 上海 廣東 廣西 江蘇 浙江 安徽 江西 福建 山東 山西 河北 河南 天津 遼寧 黑龍江 吉林 湖北 湖南 四川 重慶 陜西 甘肅 云南 新疆 內蒙古 海南 貴州 青海 寧夏 西藏
